Портальная гипертензия у детей: лечение

Основные причины портальной гипертензии у детей

Чаще всего портальная гипертензия сопровождается деструктивными процессами в печени, из-за чего в неё и нарушается нормальный кровоток. Спровоцировать эти процессы также может:

  • тромбоз в области селезенки;
  • врожденное сужение портальной (воротной) вены;
  • появление опухолей в области пищевода, печени;
  • саркоидоз;
  • хронический туберкулез;
  • поликистозная болезнь, затрагивающая печень;
  • цирроз печени (может спровоцировать прием некоторых лекарственных средств);
  • гепатит;
  • сердечная недостаточность.

В последнее время врачи довольно часто диагностируют портальную гипертензию ввиду аномального строения воротной вены. К сожалению, установить первичную причину таких явлений невозможно, но врачи указывают и на ухудшение экологической обстановки, и игнорирование здорового образа жизни родителями малыша.

Классификация детской портальной гипертензии

У ребенка портальная гипертензия может быть нескольких типов, в зависимости от этиологии болезни:

  • предпеченочная (нарушение кровотока до входа в печень);
  • внутрипеченочная;
  • постпеченочная;
  • смешанная.

Установить точный тип гипертензии может только врач после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы контрастным веществом.

По клинической картине заболевание классифицируют на 4 различные стадии:

  • доклиническая;
  • компенсированная;
  • выраженная;
  • осложненная.

При длительном течении болезни есть высокий риск прогрессирования болезни из одной стадии в другую, поэтому без врачебной помощи обойтись невозможно. А самое опасное во всем этом то, что осложнения при портальной гипертензии развиваются очень быстро. А внутрипеченочное нарушение кровотока может и вовсе привести к летальному исходу из острой необходимости в трансплантации органа. Но с подобными операциями в России и других странах СНГ до нынешних пор возникают многочисленные сложности ввиду неясности законодательных норм на этот счет.

Симптомы заболевания

Чаще всего в больницу родители обращаются с жалобами на резкое ухудшение аппетита у ребенка, частое вздутие живота, приступы рвоты. Сами дети могут жаловаться на боль в области пупка, печени или желудка без видимых признаков гастрита или язвы. Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться резкими скачками давления, появлением «венозной сеточки» в области живота. Визуально они выглядят как большие гематомы, но время от времени могут и полностью исчезать. При обследовании же у пациента могут выявить увеличение объема селезенки, дефекты в строении желудочно-кишечного тракта, грыжи пищевода.

Стоит заметить, что болезнь на доклинической и компенсированной стадиях может протекать и бессимптомно. В этом и заключается сложность диагностики заболевания. Выявляют её уже на том этапе, когда необходимо оперативное вмешательство или когда разрушительные процессы в той же печени уже запущены. Худший вариант течения болезни – это возникновение кровотечения в брюшине или в области пищевода, что может спровоцировать и воспаление брюшной полости. Довольно часто это состояние даже врачи ошибочно диагностируют как острый аппендицит.

Патофизиология

Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция).

Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.

Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом.

Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке.

В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Внепеченочная обструкция

В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены, который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденности, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации.

Внутрипеченочная обструкция

Атрезия желчных ходов

В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту.

Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым из которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании данных гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию.

Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Надпеченочная обструкция

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.

Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.

Клинические проявления

Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

Читайте также:  Диакарб от чего помогает?

Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 000— 50 000.

В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.

При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.

Спленомегалия и гиперспленизм

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения.

Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов.

Особенности поражения у детей: вовлечение печени

В периоде детства важно проводить различия между портальной гипертензией, в процессе развития которой патология вовлекает ткань печени и страдает ее кровообращение, от той формы, на фоне которой превышение давления в системе портальной вены не влияет на сами печеночные ткани. В целом проблема складывается в своей основе из двух влияющих факторов – нарушен кровоток по венам портальной зоны (затрудняется отток), параллельно еще и усилен приток крови к печени.

Если ткани печени не вовлечены в процесс, и препятствие расположено до области синусов печени (ответвления сосудов внутри ее долей), функции самого органа практически не нарушаются, не возникает проблем со свертыванием крови и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Могут быть кровотечения в области пищеводных вен и частично желудочных, но они незначительны и прогноз для жизни и коррекции патологии хороший.

Если происходит вовлечение в процесс печеночной ткани, когда есть препятствие уже внутри венозных сосудов печени, то формируется нарушение функций и структуры органа, страдает кровообращение клеток печени, нарушаются ее основные функции по синтезу белка, факторов свертывания и это быстро приводит помимо всех сопутствующих симптомов еще и к печеночной недостаточности.

Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы

Если нарушается отток крови от печени, возникает синдром Бадда-Киари, его же еще могут именовать окклюзионной болезнью печени. Наиболее часто формируется как врожденный порок портальной вены, реже становится результатом тромбоза в области полой вены или печеночных сосудов. Проблемы со здоровьем возникают на фоне повышения давления в венах и страдания в силу этого печеночных функций.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Хронические болезни печени (фиброзное, цирротическое поражение)
  • Вирусный гепатит, врожденная атрезия желчных путей
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Дефицит альфа-трипсина

На фоне этих факторов помимо страдания печени наблюдается желтуха, увеличение окружности живота из-за водянки, значительные задержки развития – физического и психомоторного.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Нарушение просвета и проходимости воротной вены
  • Воспаление пупочной ранки — омфалит, постановка катетера в пупочную вену
  • Сепсис, инфекции в области брюшной полости
  • Обезвоживание
  • Неизвестные факторы.

Если формируется непроходимость венозного сосуда, начинают образовываться обходные варианты венозных сосудов, по которым формируется кровоток в обход воспаленной и закупоренной вены. Это называют кавернозной трансформацией портального сосуда. Страдают вены внутри печени и вокруг нее, и могут поражаться вены в области толстой кишки, селезенки и область забрюшинного пространства. По этим венам кровь может к сердцу, при этом обходя печень. Особенно опасно, когда на фоне такой патологии расширяются венозные сплетения в пищеводе либо желудке, расширенные и надрывающиеся вены могут формировать серьезные кровотечения.

Методы выявления детской портальной гипертензии

Портальная гипертензия у детей: лечение
Основу диагностики повышенного давления в системе воротной вены составляет проведение УЗИ в области брюшной полости и печени , селезенки с одновременной допплерографией всех крупных вен, отходящих от пищеварительных органов. Типичными признаками для развития внутрипеченочной формы патологии будет вполне нормальная по структуре печень и особые (кавернозные) трансформации в области самой воротной вены.

Если это паренхиматозная форма гипертензии, печень будет уплотненной, а область воротной вены проходима на всем ее протяжении.

Надпеченочная гипертензия может выявлять область непроходимости печеночных вен или зоны нижней полой вены.

При проведении допплерографического исследования венозных сосудов отмечается выраженное снижение показателей кровотока в области венозных сосудов. Показатели резко меняются, что указывает на проблемы с доставкой крови и оттоком ее назад.

Также показано применение эндоскопического исследования – осмотр слизистых пищевода и желудка с выявлением расширенных и кровоточащих вен. Может быть выявлен также особый вид гастропатии – поражение желудка на фоне нарушенного оттока по венам печени. Нередко в области вен пищевода или кардиального отдела желудка могут происходить разрывы вен, что приводит к внезапным кровотечениям, которые могут быть как незначительными, так и массивными и жизнеугрожающими. Из других сосудов пищеварительного тракта кровотечения могут быть крайне редкими.

Если врачи сомневаются в диагнозе или же проводится планирование хирургического лечения, важно провести ангиографию висцеральных сосудов, причем методики подбирают индивидуально, чтобы визуализировать максимально активно пораженную зону.

Дополнительно назначается биопсия печени в случае подозрения на ее цирроз или определения иных печеночных поражений, которые могут приводить к развитию гипертензии.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание наличие синяков и кровоизлияний на теле, расширенные вены вокруг пупка, увеличение размеров живота и общее недомогание, бледность. При прощупывании печени и селезенки может отмечаться их увеличение, уплотнение и бугристость. Может быть одним из признаков патологии наличие в анализе крови сниженных тромбоцитов.

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября  2016 года
Протокол №16
Портальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих вследствие препятствия тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
К76.6 Портальная гипертензия 39.29 Другой (периферийный)  сосудистый шунт или анастомоз
39.26 Другой внутрибрюшной сосудистый шунт или анастомоз

 
Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги, сосудистые хирурги.
 
Категория пациентов: дети.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Читайте также:  Лимон Понижает Давление или Повышает: Какая Взаимосвязь

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии у детей имеются и общие симптомы, но зависят от уровня блокады.

Жалобы:
Ранние симптомы:
·             снижение аппетита;
·             тошнота;
·             метеоризм;
·             слабость;
·             быстрая утомляемость;
·             чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях;
·             желтушность кожных покровов;
·             потеря в весе (похудание).
Поздние симптомы:
·             расширение подкожных вен на грудной клетке и в области живота;
·             рвота кровью, стул темного («дегтеобразного») цвета (стул меленой).

Из анамнеза:
·             перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
·             период новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены)
·             семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
·             кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
·             увеличение объема живота, за счет увеличения селезенки, печени.

Физикальное обследование: общий осмотр пациента включает:
·             осмотр подкожных вен (расширение подкожных вен на животе, груди);
·             определение размеров печени и селезёнки (спленомегалия, гепатомегалия);
·             определение объема живота (увеличение за счет асцита)
·             осмотр per rectum – расширение вен прямой кишки

Лабораторные исследования;
·             ОАК – снижение гемоглобина, признаки вторичного гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения);
·             биохимический анализ крови – возможно повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
·             коагулограмма – возможно снижение протромбинового индекса, уменьшение фибриногена, снижение МНО.

Инструментальные исследования:
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·             ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             УЗИ органов брюшной полости и почек – признаки портальной гипертензии, для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов брюшной полости и мочевыделительной системы;
·             Ультразвуковая допплерография портальной системы – для определения повышеноного давления в системе воротной вены;
·             Фиброэзофагогастродуоденоскопия – варикозно раширенные вены пищевода;
·             КТ с контрастированием сосудов органов брюшной полости – признаки портальной гипертензии (расширение вен в системе воротной вены, конгломерат в области воротной вены, расширение селезеночной вены, появление дополнительных коллатералей)
 
Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
·             ФЭГДС – для оценки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, определения степени расширения вен пищевода;
·             УЗИ ОБП – для оценки размеров печени, селезенки;
·             УЗДГ портальной системы – для оценки проходимости печеночных вен, воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, определить направление кровотока по воротной вене и наличие портальных шунтов;
·             эзофагография варикозно-расширенных вен пищевода – для оценки внутренней поверхности (вместо продольно идущих складок слизистой оболочки выявляются округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок);
·             ангиография сосудов портальной системы – расширение вен системы воротной вены, калибр сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, скорость тока крови, дополнительные коллатерали;
·             мезентерикопортография (выполняется интраоперационно) – дает представление о проходимости мезантерикопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. А также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
·             спленопортография – дает представление о проходимости спленопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. Также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
·             КТ с контрастированием органов брюшной полости – для оценки расширения вен системы воротной вены, калибра сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, дополнительные коллатерали;
·             МРТ – для оценки структуры печени, коллатералей портальной системы.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·             ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
·             ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
·             НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
·             обзорная рентгенография органов грудной клетки – для исключения патологии со стороны органов грудной клетки;
·             УЗИ почек – по показаниям;
·             определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
·             ОАК развернутый – по показаниям;
·             биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ) – по показаниям;
·             коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время) – по показаниям.

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Портальная гипертензия Пищеводно-желудочное кровотечение, увеличение селезенки, явление вторичного гиперспленизма ОАК, Б/х анализ крови, коагулограмма, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, ФЭГДС, КТ Варикозное расширение вен пищевода, повышение давления в системе воротной вены, пищеводно-желудочное кровотечение, увеличении селезенки
Болезнь Гоше Увеличение размеров селезенки, явления гиперспленизма УЗИ ОБП, КТ, МРТ, рентген костей черепа, миелограмма, проба «сухой капли» Наследственное заболевание неврологические нарушения, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, деструкцией костной ткани
Хронический миелолейкоз Спленомегалия ОАК, Б/х анализ крови, Коагулограмма, УЗИ ОБП, миелограмма Субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью
Гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами Профузных кровотечениях в рвотных массах обнаруживается неизмененная кровь ОАК, Б/х анализ крови, Коагулограмма, УЗИ ОБП, ФЭГДС Наличие язв и эрозий на слизистой пищевода и желудка, рвота кровью, дегтеобразный стул

Лечение

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Лечение на амбулаторном этапе зависит от наличия того или иного синдрома.
·             при анемическом синдроме – препараты железа;
·             при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, восполнение ОЦК;
·             при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противовирусная, противогрибковая терапия.
NB! Не назначать глюкокотикостероиды детям с варикозно-расширенными венами пищевода.
Режим палатный.
Диета: Стол № 1; 5 по тяжести состояния пациента, еда должна быть протертой и охлажденной (диета с исключением твердой пищи, острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком, протертый, охлажденный).

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [14].

Перечень основных лекарственных средств и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [14].

Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
·             консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
·             консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
·             консультация детского хирурга – для направления в специализированный центр;
·             консультация других узких специалистов – по показаниям

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
·             наблюдение и лечение женщин в период беременности в ЖК;
·             правильный уход и выхаживание, в период в новорожденности;
·             своевременная диагностика заболевания;
Вторичная профилактика:
·             диспансерное наблюдение детей с портальной гипертензией у детского хирурга и гастроэнтеролога;
·             методическая помощь врачам общей сети по организации профилактических осмотров, диспансеризации больных детей с портальной гипертензией;
·             профилактика пищеводно-желудочных кровотечений, послеоперационных осложнений.
 
Мониторинг состояния пациента:
·             оказание консультативной и диагностической помощи больным с портальной гипертензией;
·             контроль лабораторных показателей (ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма);
·             1 раз в год – контрольное УЗДГ портальной системы, а так же сосудистых шунтов при их наличии (Н-образного кавамезентериального, спленоренального «бок в бок», спленоренального «конец в бок»), ФЭГДС;
·             лечение и наблюдение детей с портальной гипертензий у детского хирурга, у детского гастроэнтеролога;
·             по показаниям консультация и патронаж на дому.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
·             снижение нарастания варикозного расширения вен пищевода;
·             уменьшение в динамике варикозного расширения вен в пищеводе.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, общий осмотр (см. амбулаторный уровень).

Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, для решения вопроса об оперативном лечении.

Немедикаментозное лечение
Режим – палатный.
Диета: Стол №1, №5 (протертый, охлажденный);
·             уход за центральным катетером;
·             уход за назогастральным зондом;
·             уход за дренажной трубкой;
·             ежедневная перевязка 1 раз в день;
·             промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.

Читайте также:  Как болят легкие: симптомы, причины и лечение заболеваний

Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств:
·             гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
–            терлипрессин (по жизненным показаниям);
·             антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
–            цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
–            антимикотическая терапия:
–            флуконазол.
·             обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
·             инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
–            альбумин 10%, альбумин 20%.
·             трансфузия компонентов крови по показаниям – по показаниям (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу  №417 Приказ от 29.05.2015 года.).

Перечень дополнительных лекарственных средств:
–            противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
–            муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
–            неврологические препараты при сопутствующей патологии;
–            препараты железа для лечения анемии.
Таблица сравнения препаратов:
  


п/п
Наименование ЛС Пути введения Доза и кратность применения
(количество раз в день)
Длительность применения УД,
ссылка
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства
(антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба)
  цефуроксим
 
или
в/м, в/в от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить в/в за 30минут до процедуры 50 мг/кг (максимально 1,5 гр), в последующем в/м либо в/в по 30 мг/кг (максимально 750 мг) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции
 
7-10 дней А
1 цефтазидим
или
в/м, в/в дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса в/в, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса в/в, разделенные на три раза. 7-10 дней А
2 амикацин
или
в/м, в/в в/м или в/в амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа. При в/м введении терапия длится 7-10 дней, при в/в – 3-7 дней. 7-10 дней А
3 гентамицин
или
в/м, в/в В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг.
Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг.
5-7 дней В
4 метронидазол
или
в/в По данным BNF перорально либо в/в.
Неонатальный период 5–10 мг/кг в 2приёма.
Дети от 1мес до 1года 5–10 мг/кг в 2 приёма.
Дети от 1 года до 18лет 10 мг/кг (максимально 600 мг) в 2 приёма
7-14 дней В
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза)
1 флуконазол в/в При в/в введении флюконазола  детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг
При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг
5-10 дней В
Симптоматическая терапия
1 альбумин 10%
или
в/в В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) по показаниям В
2 альбумин 20%. в/в Разовая доза для детей составляет 0,5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) по показаниям В
3 фуросемид в/м, в/в Средняя суточная доза для внутривенного или внутримышечного введения у детей до 15 лет – 0,5-1,5 мг/кг по показаниям В

Хирургическое вмешательство
Метод оперативного вмешательства:

·             Н-образного кавамезентериального анастомоза.

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Mezenterica sup.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, производится доступ в брюшную полость верхнесрединной лапаротомией. Производится ревизия. Выделяется V. Mezenterica  sup., затем вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. Cava inf. Далее, после обработки операционного поля произведится  поперечный разрез в нижней трети боковой поверхности шеи справа. Выделяется V. Jagularis int., ветки перевязываются, отсекаются, берется фрагмент, проксимальный и дистальный отделы перевязываются, прошиваются и отсекаются. Производится наложение анастомозов: вставки с V. Cava inf. и вставки с V. Mezenterica  sup.. Дренаж в малый таз через отдельный разрез в левой подвздошной области. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановливается, косметический шов на кожу брюшной стенки и на шее (асептические повязки). 
 
Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «конец в бок» со спленэктомией

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis .

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: смотреть пункт 12, подпункт 3, 4.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезенки. Произведена спленэктомия типичным способом. Выделена V. Lienalis. Вскрывается  забрюшинное пространство, выделяется  V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «конец в бок». Дренаж к ложу селезенки через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).  
 
Метод оперативного вмешательства
Спленоренальный анастомоз «бок в бок» с сохранением селезенки

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:
Маленький диаметр V. Lienalis/ невозможность наложения анастомоза без нарушения тока крови.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см.амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезеночной вены и левой почечной вены. Выделена V. Lienalis. Вскрывается  забрюшинное пространство, выделяется  V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «бок в бок». Дренаж в малый таз через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).  
 
Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация детского анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
·             консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
·             консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
·             консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
·             консультация других узких специалистов – по показаниям
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             послеоперационный период;
·             пищеводно-желудочное кровотечение.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             устранение симптомов заболевания;
·             отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
·             отсутствие лимфореи;
·             нормализация лабораторных показателей;
·             улучшение/нормализация показателей (ФЭГДС, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, КТ/МРТ).
 
Дальнейшее ведение: У детей с портальной гипертензией не выраженным варикозным расширением вен пищевода, а так же дети перенесшие операцию (наложение сосудистого шунта) должны находится на амбулаторном наблюдении у детского хирурга и гастроэнтеролога.
 

Паллиативная помощь

при выраженном пищеводно-желудочном кровотечении не поддающееся консервативной терапии в стационаре (городской больнице, областной больнице, специализированном учреждении) ребенку показана операция гастротомия по Пациора.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
·             выраженное варикозное расширение вен пищевода и наличие в анамнезе пищеводно-желудочного кровотечения – госпитализация в специализированное профильное медицинское учреждение.

Показания для экстренной госпитализации: пищеводно-желудочное кровотечение.
Примечание*: Экстренная госпитализация по месту жительства в профильный стационар для проведения симптоматической и по синдромной терапии с дальнейшим переводом в специализированное учреждение при необходимости.

Источники

  • https://cardiogid.ru/gipertoniya/portalnaya-gipertenziya-u-detej.html
  • https://medbe.ru/materials/raznye-detskie-zabolevaniya/portalnaya-gipertenziya-u-detey-patofiziologiya/
  • https://okeydoc.ru/portalnaya-gipertenziya-u-detej/
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/14908

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...