Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Гипертензия легких, или легочная гипертензия  (ЛГ) — группа патологий, при которых наблюдается прогрессивное увеличение легочного сопротивления сосудов, что провоцирует недостаточность правого желудочка и преждевременную смерть человека. Данное заболевание — тяжелая разновидность сердечно-сосудистых недугов, охватывающих малый круг кровообращения, поскольку рано или поздно оно приводит к сильному падению физической выносливости и развитию сердечной недостаточности. Такая патология, как легочное сердце, имеет тесную связь с легочной гипертензией и возникает в содружестве с ней.

Механизм развития заболевания такой. Внутренний слой сосудов легких (эндотелий) разрастается, уменьшает просвет артериол, тем самым нарушает кровоток. Сопротивление в сосудах растет, правому желудочку приходится усиленно сокращаться, чтобы нормально проталкивать кровь в легкие, к чему он совершенно не приспособлен. В качестве компенсаторной реакции организма миокард желудочка утолщается, правые отделы сердца гипертрофируются, но затем наступает резкое падение силы сокращений сердца, наступает смерть.

При синдроме легочной гипертензии у человека среднее давление в легочной артерии равно 30 мм.рт.ст. и выше. Первичная ЛГ обычно возникает у детей с рождения, а в последствии возникшее заболевание признается вторичным и встречается намного чаще. Распространенность вторичной ЛГ выше, чем частота первичной, в связи с наличием большого числа случаев хронических сердечно-сосудистых болезней и поражений нижних дыхательных путей.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже. Характеризуется данное заболевание повышением артериального давления при физических нагрузках в легочной артерии на 50 мм рт. ст. и на 25 мм рт. ст. в состоянии покоя.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Патогенез.

1. вазоконстрикция;

ЭКГ

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2].

Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
эластического типа[1,2].

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Артериальная гипертензия при хроническом гломерулонефрите — Все о заболеваниях почек

Хроническая постэмболическая легочная гипертензия

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры. Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7].

У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина. При секвенировании экзома определены редкие гетерозиготные
мутациив генах, кодирующих такие белки, как кавеолин 1 (CAV1) и элемент 3
подсемейства калиевого канала (KCNK3) [3].

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови. Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9].

Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера. При
рестриктивных посттрикуспидальных дефектах легочно-сосудистая болезнь у
взрослых может носить обратимый характер, а устранение сброса крови
сопровождаться нормализацией или снижением ДЛА.

Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
таковому при простых посттрикуспидальных дефектах. При цианотичных ВПС с
ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
желудочек сердца и др.

При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
(ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует. ЛАГ
часто развивается позднее, нередко на третьем-четвертом десятилетии
жизни, однако прогрессирование ЛАГ происходит соответственно усугублению
легочно-сосудистой болезни. Устранение артериовенозного сброса крови
при сохранении повышенного ЛСС может не привести к значимому снижению
ДЛА [9].

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1). Повышение
ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
[11].

Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
сосудистых клеток. До настоящего времени пока не установлено, какие
факторы ответственны за развитие тяжелой ЛГ у ряда больных с развитием
обструктивных изменений легочного сосудистого русла в отличие от
обратимых — у других пациентов.

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. В последние
годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
ЛГ различного генеза [56].

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
[13]. ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
тромбоцитов [2,3].

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лабильная артериальная гипертензия

Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.В
большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
полученном при тромбэндартерэктомии.

При изучении коагуляционных
изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
VIII. Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
пролиферации. Обструкция легочных сосудов при ХТЭЛГ может быть не только
эмболами, но и опухолями, инородными телами и др. [3].

Причины возникновения легочной гипертонии

Для того чтобы правильно назначить терапию, необходимо установить точную причину появления патологии. Однако если это невозможно, может быть поставлен диагноз «первичная легочная гипертензия». Вторичная же легочная гипертензия чаще всего возникает на фоне заболеваний сердца и легких.

Легочная гипертензия может являться как врожденной аномалией, то есть первичной, или же приобретенной, которую называют вторичной.

В качестве причины для повышения давления в артерии легких могут выступать следующие факторы:

  • сердечная недостаточность;
  • васкулиты;
  • пороки сердца различного происхождения;
  • хронические заболевания легких, в том числе туберкулез, бронхиальная астма и т.д.;
  • ТЭЛА или иные поражения легочных сосудов;
  • обменные нарушения;
  • нахождение в высокогорных регионах.

В тех случаях, когда точные причины гипертензии установить не представляется возможным, врач ставит диагноз первичной гипертензии. Являясь болезненным состоянием с неизвестным происхождением, первичная легочная гипертензия может быть спровоцирована приемом различных средств контрацепции или возникнуть в результате аутоиммунного заболевания.

Вторичное легочное заболевание может быть вызвано патологиями сердечной мышцы, легких или сосудов.

Причин и факторов риска, приводящих к заболеванию, достаточно много. Основными недугами, на фоне которых развивается синдром, являются болезни легких. Чаще всего ими являются бронхолегочные заболевания, при которых нарушается структура легочной ткани и происходит альвеолярная гипоксия. Кроме того, недуг может развиться на фоне других заболеваний легочной системы:

  • Бронхоэктазы. Основным признаком этого заболевания принято считать образование полостей в нижней части легких и нагноение.
  • Обструктивный хронический бронхит. В этом случае постепенно изменяется ткань легких, и закрываются воздухопроводящие пути.
  • Фиброз ткани легких. Это состояние характеризуется изменением легочной ткани, когда соединительная ткань замещает нормальные клетки.

Причины легочной гипертензии могут крыться и в заболеваниях сердца. Среди них значение придается врожденным порокам, таким, как открытый боталлов проток, дефекты перегородок и открытое овальное окно. Предпосылкой могут служить болезни, при которых нарушаются функциональные возможности мышцы сердца, способствующие кровяному застою в малом круге обращения крови. К таким недугам относится кардиомиопатия, ИБС и гипертония.

Можно выделить несколько путей, по которым развивается легочная артериальная гипертензия:

  1. Альвеолярная гипоксия является основной причиной развития болезни. При ней альвеолы получают недостаточное количество кислорода. Такое наблюдается при неравномерности легочной вентиляции, которая постепенно нарастает. Если в ткани легких поступает сниженное количество кислорода, сосуды кровеносного русла легочной системы сужаются.
  2. Изменение структуры ткани легких, когда разрастается соединительная ткань.
  3. Повышение количества эритроцитов. Такое состояние обусловлено постоянной гипоксией и тахикардией. Микротромбы появляются в результате спазма сосудов и повышенной слипаемости кровяных клеток. Они закупоривают просвет легочных сосудов.

Первичная легочная гипертензия у детей развивается по непонятным причинам. Диагностика детей показала, что основой заболевания является нейрогуморальная нестабильность, наследственная предрасположенность, патология системы гомеостаза и поражение сосудов малого круга кровообращения аутоиммунного характера.

Развитию легочной гипертензии могут способствовать еще некоторые факторы. Это может быть прием некоторых лекарственных препаратов, которые воздействуют на легочную ткань: антидепрессанты, кокаин, амфетамины, анорексигены. Токсины также могут повлиять на развитие заболевания. К ним относятся яды биологического происхождения. Есть определенные демографические и медицинские факторы, способные привести к возникновению гипертензии.

К ним относится беременность, женский пол, гипертония. Цирроз печени, ВИЧ-инфекции, болезни крови, гипертиреоз, наследственные недуги, портальная гипертензия и другие редкие заболевания могут помочь развиться легочной гипертензии. Влияние может оказать сдавление легочных сосудов опухолью, последствиями ожирения и грудной деформированной клеткой, а также подъем в высокогорье.

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

  1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
  2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
  3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Вазоренальная артериальная гипертензия

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

  1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
  2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

  1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
  2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
  3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Всего существует несколько этиологий возникновения признаков легочной гипертензии. Солирующая (первичная) форма данного заболевания может формироваться по причине воздействия одной из первопричин. В свою очередь вторичная легочная гипертензия возникает на фоне ранее возникшего заболевания сердечно-сосудистой или же дыхательной систем.

Читайте также:  Милдронат: инструкция по применению и для чего он нужен сосудам головного мозга, отзывы

На сегодняшний день причины возникновения легочной гипертензии достаточно не исследованы. К примеру, еще несколько десятилетий назад неконтролируемое увеличение случаев возникновения данного заболевания связывали с чрезмерным употреблением оральных контрацептивов или же пилюль для ускорения снижения масс тела.

При изменении функциональных возможностей эндотелиального слоя предпосылкой для возникновения легочной гипертензии может служить генетический фактор или же воздействие факторов агрессивной среды. В каждой из вышеперечисленных ситуаций возникает нарушение энергетического обмена, а именно к катаболизму оксида азоты, дальнейшему изменению сосудистого тонуса и увеличению толщины стенок кровеносных сосудов в коллаборации с сужением их просвета.

Помимо наследственной предрасположенности и различных органических нарушений давление может повышаться за счет:

  • патологий сердечной мышцы различного генеза, к примеру порока сердца;
  • хронических патологий респираторного тракта и пульмональных сосудов;
  • васкулитов;
  • нарушения обмена веществ;
  • закупорки тромбом легочной артерии и других заболеваний, связанных с поражением сосудов дыхательной системы;
  • продолжительного нахождения в местности с воздухом, обедненным кислородом.

Причина ЛГ – устойчивое повышение давления в легочных сосудах. Это может быть следствием следующих факторов:

  • болезни сердца, пороки клапанов (митральная регургитация) или синдром Айзенменгера при врожденных аномалиях;
  • заболевания легких, такие как пневмокониоз, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), синдром апноэ сна;
  • заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и пр.;
  • осложнения после тромбоэмболии легочной артерии;
  • другие заболевания, повреждающие легочные сосуды (ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия, отравление токсичными препаратами).

Легочная гипертензия с точки зрения причин появления делится на 4 группы:

  • легочная артериальная гипертензия — в основном вызвана заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ — инфекцией, портальной гипертензией, пороками сердца;
  • венозная легочная гипертензия – развивается в результате болезней левого клапана или левого желудочка сердца;
  • легочная гипертензия, связанная с заболеваниями органов дыхания или гипоксией — в основном появляется за счет интерстициального заболевания легких, ХОБЛ, нарушений дыхания во время сна, хронической горной болезни;
  • легочная гипертензия, связанная с хронической тромбоэмболией — вызвана закупоркой легочных артерий.

Первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза является очень редким заболеванием, его причины пока не ясны. Предполагается, что другие аутоиммунные болезни и нарушения системы гомеостаза (особенно высокая активность тромбоцитов) так или иначе могут оказать влияние на развития первичной ЛГ. Патология приводит к первичному поражению эндотелия сосудов на фоне роста выработки сосудосуживающего вещества эндотелина, к фиброзу и некрозу стенок веток легочной артерии, что вызывает рост давления и общего легочного сопротивления.

Что касается других форм первичной гипертензии, то их могут обуславливать отягощенная наследственность или мутация генов в момент зачатия. Механизм развития болезни в этом случае аналогичен: нарушение баланса обмена соединений азота — изменение тонуса сосудов — воспаление — разрастание эндотелия — уменьшение внутреннего калибра артерий.

1.3. Эпидемиология

гипертензия легких

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3]. ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой.

Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА

Узнай о:

  1. Синдром внутричерепной гипертензии – признаки, симптомы, лечение
  2. Артериальная гипертензия и гипертоническая болезнь отличия
  3. Легочная гипертензия – что это такое, симптомы, лечение
  4. Гестационная артериальная гипертензия при беременности

Другой комментарий →

Факторы риска ХТЛГ

Выделяют несколько факторов риска:

Укажите своё давлениеДвигайте ползунки120 на80

  • заболевания кишечника воспалительного характера;
  • желудочно-предсердечный шунт;
  • заместительная терапия щитовидной железы;
  • применение центрального катетера длительное время;
  • новообразования злокачественного характера;
  • тромбофилия;
  • спленэктомия;
  • тромбоз вен;
  • остеомиелит;
  • антифосфолипидные антитела;
  • молодой возраст пациентов;

Развитие болезни

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Тромбоз легких — смертельно опасная патология кровеносных сосудов.

В результате заболевания тромбоэмболией легочной артерии, болезнь может проявиться в виде осложнения. Из-за постельного режима или сидячего положения, водный баланс и свертываемость крови нарушается, и образовываются тромбы в конечностях. Также, это возможно после операций. Тромбы имеют свойство отрываться и закупоривать артерии. Оторвавшиеся тромбы, с током крови перемещаются по сосудам, и в местах их (сосудов) сужения, останавливаются, спровоцировав закупорку. Вследствие подобного процесса (попадания оторванного тромба в легочную артерию), чтобы убрать преграду, сердце перекачивает кровь интенсивнее, тем самым повышая давление в сосудах. Наличие тромбов в артерии, в свою очередь, мешают ему в этом. В результате получается замкнутый круг, и болезнь обретает статус «хроническая». Все кажется не таким страшным, но развитие правожелудочковой недостаточности, в этом случае может привести к смерти.

Диагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Диагноз хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ставят при необъяснимой легочной гипертензии. Ей часто сопутствует одышка. Зафиксировано, что болезнь проявляется чаще всего у молодых, и людей среднего возраста. В соответствии с данными, до развития тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), пациенты не заявляли о других связанных, и не связанных с этой болезнью заболеваниях. Итог: патология имеет большую значимость. Часто указываются следующие симптомы: слабость, головокружение, одышка, боли в грудной клетке, а также обмороки. Но среди вышесказанных одышка наиболее распространена. Она возникает из-за легочно-сердечной недостаточности.

Может беспокоить кашель, возникающий при физической нагрузке, которая недопустима при описываемом заболевании, так как оно основано на повышении давления в сосудах. Встречается кровохарканье, но оно имеет отдельные случаи. По объемам поражения легочного сосудистого русла и величине нарушения в газообмене, можно предсказать степень прогрессирования и тяжести болезни.

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «28»  июня  2016 года Протокол № 6
Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия – гипертензия, при которой хроническая обструкция средних и крупных ветвей легочных артерий приводят к повышению давления в легочной артерии прогрессирующему и увеличению легочного сосудистого сопротивления с развитием дисфункции правых отделов сердца [1].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
I28.8 Другие уточненные болезни легочных сосудов 38.15 Эндартерэктомия других сосудов грудной клетки

 
Дата разработки протокола: 2016 год.
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, кардиологи, кардиохирурги, торакальные хирурги, ревматологи, интервенционные кардиологи, пульмонологи, онкологи, фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.     

Категория пациентов: взрослые.
 
Шкала уровня доказательности
Таблица – 1. Классы рекомендаций и уровни доказательства [1]

Класс рекомендаций
Класс I
 
Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.
 
Класс II Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения
Класс II a
 
Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/ пользы лечения
Класс II b Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.
Класс III Данные или единое мнение, что лечение/процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже  опасным.
Уровни доказательности
Уровень A Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.
Уровень B Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.
Уровень C Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования,  регистры

 

Классификация

Таблица – 2. Хирургическая классификация тромботических  поражений при ХТЛГ [2].

Тип Характер поражения
I Свежие тромбы в основных и долевых ветвях ЛА
II Утолщения и фиброз интимы проксимальнее сегментарных ветвей,  с наличием или без организованных тромбов.
III Поражение дистальнее сегментарных артерий,  с наличием или без организованных тромбов.
IV Дистальная артериолярная васкулопатия без визуальных признаков тромбоэмболического поражения

 
Таблица 3. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ, 1993) [1].

Класс I отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс II некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс III выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс IV неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

 

Дифференциальный диагноз

ХТЛГ необходимо дифференцировать с другими формами легочной гипретензии характеризующимися повышением давления в артериальном русле легких (т.е. с прекапиллярной ЛГ), смотрите таблицу 5.
 
Таблица 5. Дифференциальный диагноз прекапиллярной легочной гипертензии.
 

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
ТЭЛА
 
 
Прекапиллярная  ЛГ.
 
Д-димер, клиническая картина, признаки тромбоза глубокой венозной системы. Острое состояние.
 
 
 
Идиопатическая ЛГ
 
 
 
 
Прекапиллярная  ЛГ.
 
 
 
 
 
Заболевание выставляется методом исключения, всех заболеваний сопровождающихся легочной артериальной гипертензией.
Тромбоз легочных артерий in situ (при ВПС) Прекапиллярная  ЛГ.
 
ЭХОКГ
МРТ сердца
Обнаружение ВПС.
Высокая легочная гипертензия.
Медиастинальный и ретроперитонеальный идиопатический фиброз (болезнь Ормонда) Прекапиллярная  ЛГ. МСКТ грудной и брюшной полости Поражение органов ретроперитонеального пространства (мочеточники, почки, нижняя полая вена) и средостения.
Васкулиты Прекапиллярная  ЛГ.
 
Аутоантитела (ANA, ENA, ANCA), РФ
Биопсия кожно-мышечного лоскута (по показания).
Поражение кожи, почек.
Клиника системных заболеваний соединительной ткани
Клиника васкулитов другой локализации (ЦНС, сердце, почки, кожа. и др.)
Саркоидоз Прекапиллярная  ЛГ. МСКТ ОГК
Исследование БАЛ
Обнаружение гранулем в легких.
Ангиосаркома нетромботические
 эмболии (опухоли, паразиты, гистоплазмоз,  инородные тела  (тальк)
Прекапиллярная  ЛГ. Прямая ангиопульмонография.
Морфологическое исследование операционного материала.
Обнаружение паразитов, гранулем с тальком и пр.
Болезнь Ослера-Рандю-Вебера
 
Прекапиллярная  ЛГ. МКСТ ОГК и брюшной полости.
Физикальный осмотр
ЖКК, носовые кровотечения.
Телеангиэктазии на слизистых оболочках и коже.
Атрезия легочных сосудов Прекапиллярная  ЛГ. ЭХОКГ
МСКТ ОГК
Атрезия сосудов легких.
БАЛКА
ДМЖП, ДМПП.
ОАП
Синдром Суайра-Джеймса Прекапиллярная  ЛГ. КТ ангиопульмонография Одностороння гипоплазия легочной артерии.
Одностороння эмфизема легких.
Болезнь Реклингхаузена
 
Прекапиллярная  ЛГ. Физикальный осмотр.
КТ ангиопульмонография
Фибромы различной локализации
Гемоглобинопатии:
Талассемия
Серповидно-клеточная анемия
Прекапиллярная  ЛГ. Св. гемоглобин плазмы.
Микроскопия мазка крови
Электрофорез гемоглобина.
Анемия.
Серповидная форма эритроцитов.
«Мишеневидные»
эритроциты.
Мутантный гемоглобин HbF

 

Лечение

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
 
Таблица 6. Рекомендации по лечению пациентов с ХТЭЛГ [1]

Рекомендация Класс  рекомендаций Уровень доказательности
Всем  пациентам  с  ХТЛГ рекомендована пожизненная  антикоагулянтная  терапия. I С
Оценка  операбельности  и  тактики  лечения  у всех пациентов  с  ХТЛГ  рекомендуется  производить  в Экспертных  центрах консилиумом врачей. I С
У всех пациентов с ХТЛГ оценка операбельности  и определение других стратегий лечения рекомендуется проводить мультидисциплинарной командой экспертов. I C
Легочная  ТЭЭ в условиях глубокой гипотермии с остановки кровообращения рекомендована  для лечения пациентов  с  ХТЛГ. I С
Риоцигуат рекомендуется для лечения больных с  симптомами  ХТЛГ в случае  неоперабельной формы по заключению экспертной комиссии, включающей, как минимум,  одного  опытного хирурга,  или при персистирующей/ резидуальной  ХТЛГ после  легочной  ТЭЭ. I В
ЛАГ -специфические препараты могут  быть  назначены для  лечения  пациентов  с симптомами  ХТЭЛГ в случае невозможности проведения операции ТЭЭ вследствие наличия неоперабельной формы заболевания по оценке команды  хирургов,  включающей, как минимум, одного  опытного  хирурга с опытом проведения ТЭЭ или при резидуальной ЛГ после легочной ТЭЭ, . IIIb В
Баллонная ангиопластика ЛА может быть рассмотрена для пациентов с ХТЛГ в случае неоперабельности или  резидуальной форме ЛГ после ТЭЭ. IIb C

 

·          Диета № 10-10а при наличии правожелудочковой недостаточности и отечного синдрома.

·          Оксигенотерапия: показана всем пациентам с сатурацией менее 95% в покое , не менее 10-12 часов в сутки, через назальные катетеры.  В амбулаторных условиях оптимально использование кислородного концентратора с производительностью до 5 л/мин.

·          Физическая активность:
·          1-2 ФК (ВОЗ) физические нагрузки рекомендуются в пределах не вызывающих симптомов или неприятных ощущений (одышка, головокружение, приступы слабости, усталости сердцебиения). Появление симптомов  пресинкопе (приступы резкой слабости, «дурноты», «потемнения» в глазах) и синкопе являются показанием для немедленного прекращения нагрузок и пересмотра объёма физической активности пациента.  Программы физической реабилитации, допустимы только при сатурации более 90% при проведении теста с 6-минутной ходьбой.
·          3-4 ФК (ВОЗ)  толерантность к физическим нагрузкам резко ограничена, как правило, пациенты десатурированы в покое или происходит её значительное снижение при минимальных физических нагрузках. Режим постельный или полупостельный при обострении заболевания. Необходима профилактика тромбозов вен нижних конечностей  в период ограничения физических нагрузок (эластической  бинтованние нижних конечностей, усиление антикоагулянтной терапии).

·          Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны  с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности.  Беременность противопоказана больным с ХТЛГ, так как материнская смертность составляет 30-50%. Всем пациенткам репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции. Предпочтительно использование эстроген-несодержащих контрацептивов, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. При оценке мер контрацепции важно подчеркнуть, что  барьерные методы безопасны, но не обеспечивают надежного контрацептивного эффекта. Препараты прогестерона (медроксипрогестерона ацетат, этоногестрел)  эффективны и безопасны в связи с отсутствием потенциального риска, связанного с применением эстрогенов, которые ранее применялись в оральных контрацептивах. Бозентан может снижать эффективность оральных контрацептивов, поэтому для достижения надежного эффекта  целесообразно сочетать два метода контрацепции.  Возможно применение интравагинальных препаратов. В случае беременности больная должна быть предупреждена о высоком  риске фатального исхода и необходимости  прерывания беременности.

– Путешествия.  Гипоксия усугубляет вазоконстрикцию, поэтому во время полетов на авиатранспорте больным ХТЛГ с ФК III-IV при парциальном давлении О2 в артериальной крови менее 8кПа (60 мм рт.ст.) необходимо проводить дополнительную кислородотерапию. Скорость 2 л/мин. достаточна для повышения  давления кислорода до уровня соответствующего уровню моря.

Психологическая поддержка и помощь
·                   Информация о тяжести заболевания, полученная больными из немедицинских источников,  приводит к повышенной тревоге или депрессии, что существенно снижает качество жизни таких пациентов. Часто диагноз становится причиной социальной изоляции, поэтому мотивация больных участвовать в сообществах больных крайне важна для повышения уверенности в себе, улучшения настроения и общего состояния. Для адаптации пациентов в жизни и обществе, понимания своей болезни показана помощь психолога или психиатра, а также поддержка других пациентов и их близких.

·                   Профилактика инфекционных заболеваний. Возникновение пневмонии усугубляет течение заболевания, всегда требует проведения быстрой диагностики и немедленного начала эффективного лечения. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции.

·                   Контроль уровня гемоглобина. Пациенты крайне чувствительны к снижению уровня гемоглобина в крови, поэтому даже невыраженная анемия требует быстрого эффективного лечения. Гемоэксфузии больным ХТЛГ не показаны.
 
Медикаментозная терапия

Базисная терапия легочной гипертензии при ХТЛГ

Медикаментозная терапия, не является альтернативной хирургическому лечению, и применяется в следующих случаях:
1.     Неоперабельные  пациенты.
2.     Резидуальная ЛГ после хирургического лечения.
3.     Предоперационная подготовка перед легочной ТЭЭ, до 3-х месяцев.

Препаратом первого выбора для лечения больных с неоперабельными или резидуальными формами ХТЛГ является стимулятор гуанилатциклазы,  риоцигуат. 
Ингаляционный илопрост и бозентан как средства 2-й линии, можно рекомендовать в виде моно- и комбинированной терапии. 
Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил, тадалафил)  рассматриваются в качестве лекарственных препаратов 3-й линии, т.к. имеют минимальную доказательную базу при данном заболевании.
Через 6 месяцев после назначения препарата целесообразно оценить его эффективность и принять решение о необходимости продолжения лечения.

Читайте также:  Тахикардия при раке ⋆ Лечение Сердца

Риоцигуат. Стартовая доза риоцигуата составляла 1 мг три раза в сутки. Каждые 2 недели в зависимости от уровня АД и симптоматики осуществлялась титрация дозы до  максимальной- 2,5мг , 3 раза в сутки. 

Противопоказания
•беременность и период грудного вскармливания
возраст до 18 лет;
•одновременный прием с нитратами или донаторами оксида азота
•одновременное применение с препаратами группы ингибиторов фосфодиэстеразы (ФДЭ)-5, такими, как силденафил, варденафил, тадалафил, или с препаратами группы неспецифических ингибиторов ФДЭ, такими как дипиридамол и теофиллин;
•тяжелые нарушения функции печени
•тяжелая артериальная гипотензия на момент начала терапии
•тяжелые нарушения функции почек
 
Простаноиды:
Илопрост. Начальная доза 2,5 мкг, на одну ингаляцию, при хорошей переносимости разовая доза увеличивается до 5 мкг,  продолжительностью 5-10 минут 4-6 раз в сутки,
Противопоказания
·         Высокий риск кровотечения
·        тяжелая ИБС или нестабильная стенокардия;
·        инфаркт миокарда в предыдущие 6 месяцев;
·        декомпенсированная ХСН;
·        тяжелые аритмии;
·        подозрение на застой крови в легких;
·        цереброваскулярные осложнения (в т.ч. транзиторная ишемическая атака, инсульт) в предыдущие 3 месяца;
·         вено-окклюзионная болезнь;
·        врожденные или приобретенные пороки клапанов сердца с клинически значимыми нарушениями функции миокарда, которые не обусловлены легочной гипертензией;
·        дети и подростки до 18 лет.

Антагонисты  эндотелиновых рецепторов.
Бозентан. Разовая доза 62,5 мг. 2 раза в день, с последующим увеличением до 125 мг 2 раза в день.
 
Противопоказания
·        нарушения функции печени средней и тяжелой степени тяжести;
·        исходное повышение активности печеночных трансаминаз (ACT и/или АЛТ) более чем в 3 раза от ВГН;
·        применение у женщин репродуктивного возраста, не пользующихся надежными методами контрацепции.
 
Ингибиторы ФДЭ 5 типа:
·        Силденафил.  Разовая доза 12,5-25 мг. 3-4 раза в день
·        Тадалафил.  разовая доза 2,5-40 мг. 1 раз в сутки
Противопоказания
·        повышенная чувствительность к силденафилу или к любому другому компоненту препарата;
·        применение у пациентов, получающих постоянно или с перерывами донаторы оксида азота, органические нитраты или нитриты в любых формах,
·        дефицит лактазы, непереносимость лактозы, глюкозо-галактозная мальабсорбция;

Антикоагулянтная  терапия

Оральные антикоагулянты составляют основу медикаментозной терапии, назначаются пожизненно, в том числе у оперированных пациентов. При назначении варфарина целевыми уровнями международного нормализованного отношения (МНО) являются 2-3,0. В качестве альтернативы варфарину у ряда пациентов с ЛГ с нестабильным МНО, повышенным риском кровотечений или плохой переносимостью препарата, рекомендовано использовать низкомолекулярные гепарины. Лечение антикоагулянтами пациенты должны получать вплоть до момента ТЭЭ.
 При непереносимости варфарина, невозможности тщательного контроля МНО, в качестве препаратов 2-й линии, возможно использование новых оральных антикоагулянтов (ривароксабан, дабигатран, апиксабан).
 
Правожелудочковая недостаточность.

Диуретики. На амбулаторном этапе рекомендуется применения таблетированных форм петлевых диуретиков фуросемид 80-120 мг/сут, торасемид 5-20 мг/сут. Для усиления эффекта возможна комбинированная терапия с  тиазидовыми диуретиками (гидрохлортиазид 50-100 мг/сут), ингибиторами карбоангидразы (ацетозоламид 0,25-0,5 г/сут). С целью уменьшения калийуреза, возможна комбинация с ингибиторами альдостерона (спиролактон 50-200 мг/сут). 
Инфузионная форма фуросемида, особенно болюсное внутривенное введение,  менее эффективна, вследствие кратковременного эффекта и  наличия  «феномена рикошета», задержка натрийуреза после окончания действия препарата.   В условиях стационара возможно длительная (12-24 часа) внутривенная инфузия фуросемида.

Инотропные препараты: сердечные гликозиды.  Назначение дигоксина 0,25мг/сутки рекомендуется   для  урежения желудочкового ритма при наджелудочковых тахиаритмиях.

Препараты,  улучшающие функцию печени и дезинтоксикационная терапия  позволяют уменьшить проявления застойной гепатопатии и улучшить состояние пациента.
 
Перечень основных лекарственных средств

Таблица 7.  Группы лекарственных препаратов для лечения ХТЛГ на амбулаторном этапе

Международное
непатентованное
наименование
Ед.изм.
(таблетки,
ампулы,
капсула)
Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день) Длительность применения (кол-во дней)
Препараты для базисной терапии легочной гипертензии.
Риоцигуат Таб. 0,5, 1, 2 и  2,5 мг Схема титровани
.
3 раза. Длительно, пожизненно.
Илопрост Раствор для ингаляций 20 мкг. 2,5-10 мкг. 4-6 раз. Длительно, пожизненно,
Бозентан Таб
 250 мг.
125-250 мг. 2  раза. Длительно, пожизненно,
Силденафил Таб. 25, 50 мг. 12,5-50 мг. 3-4 раза. Длительно, пожизненно
 
Тадалафил Таб. 10 мг. 2,5-40 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно,

Антикоагулянты .

Варфарин Таблетки 2,5мг; 1,25-7,5 мг 1 Пожизненно, под контролем МНО 2,0-3,0
Дабигатрана
этексилат
Капсулы 75, 110, 150 мг 75-150  мг 2 Длительно, пожизненно
Ривароксабан Таблетки 2,5, 10, 15, 20 мг  15-20мг 1 Длительно, пожизненно
Апиксабан Таблетки 2,5 и 5 мг.  2,5 мг. 2 Длительно, пожизненно
Дополнительные препараты.
Фуросемид Раствор для инъекций 20 мг/мл, таб. 40 мг 20-100 мг. 1-3 раза Длительно
Торасемид Таб. 5-10 мг.  2,5-20 мг 1-2 раза Длительно
Гидрохлортиазид Таб. 25,  и 100 мг. 25- 100 мг. 1 раз Длительно
Спиролактон Таб. 25, 50, 100 мг  12,5-200 мг 1-2 раза Длительно
Дигоксин Таб. 2,5 мг  1,25- 2,5 мг 1 раз Длительно

Показания для консультации специалистов

1.                Ангиохирург – тромбозы глубокой венозной системы, постромбофлебитический синдром, осложненная варикозная болезнь. Определение показаний для имплантации кава-фильтров.
2.       Пульмонолог –  дыхательная недостаточность 2-3 ст.
3.                Кардиолог – компенсация правожелудочковой недостаточности, коморбидной патологии ССС (ИБС, АГ).
4.       Гинеколог- для коррекции заместительной  гормональной терапии (ЗГТ) у женщин в постменопаузе, рекомендаций по  контрацепции у женщин фертильного возраста.
5.       Гематолог-  для коррекции антикоагулянтной терапии, коррекции анемии, диагностики и лечения тромбофилий.
6.       Ревматолог – диагностика и лечение СЗСТ и антифосфолипидного синдрома, коррекция терапии
7.       Кардиохирург-трансплантолог – для решения вопроса о возможности пересадки легких или легочно-сердечного комплекса.
8.       Психолог/психотерапевт – для психологической реабилитации и подготовки к операции.
9.       Клинический генетик – при наличии подозрений на первичную тромбофилию, семейную форму ЛГ
10.  Клинический фармаколог – оптимизации медикаментозной терапии
11.  Социальный работник – для решения вопросов социальной и трудовой реабилитации
 
Профилактические мероприятия:
·                   Профилактика ТЭЛА у пациентов с факторами риска ее развития (большие операции, особенно ортопедические, длительная иммобилизация, травмы).
·                   Ранняя диагностика  ТЭЛА (см. протокол диагностики и лечения «ТЭЛА»
·                   ЭХОКГ-скрининг пациентов с одышкой  после острого эпизода ТЭЛА.
·                   ЭХОКГ у пациентов с немотивированной одышкой.
 
Мониторинг состояния пациента:
·                   Клиническая картина: синкопе и пресинкопе – важнейшие клинически критерии неблагоприятного прогноза; отеки нижних конечностей и их пастозность; – признаки дебюта правожелудочковой недостаточности,  отеки никогда не достигают выраженности характерной для классической ХСН, поэтому необходимо внимательность при их выявлении;
·                   пульсоксиметрия, необходима при каждом посещении врача, снижение сатурации менее 93% – неблагоприятный прогностический  признак, отражающий прогрессирование заболевание;
·                   пройденное расстояние в тесте с 6-минутной ходьбой, количественный критерий толерантности к физической нагрузке, его уменьшение – неблагоприятный прогностический  признак, отражающий прогрессирование заболевание;
·                    ЭХОКГ: РСДЛА – суррогатный  расчетный показатель давления в легочной артерии, зависит от квалификации специалиста ЭХОКГ и разрешающей способности аппаратуры, поэтому ориентироваться на его динамику необходимо осторожно. Важными критериями неблагоприятного прогноза являются: отрицательная динамика состояния правых отделов (прогрессирующая дилятация ПЖ и ПП, выраженная трикуспидальная регургитация, парадоксальное движение МЖП, коллабирование ЛЖ), гидроперикард.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:
1. общий анализ крови 6 параметров (1 раз в 6 мес.);
2. ЭКГ (1 раз в 3 мес.);
3. ЭхоКГ (1 раз в 6 мес. и по клиническим показаниям);
4. рентгенография органов грудной клетки  (прямая) (1 раз в 12 мес. и по клиническим показаниям);
5. спирометрия (1 раз в 12 мес.);
6. Д-димер (1 раз в 12 мес.);
7.тест с 6-минутной ходьбой (1 раз в 3 мес. или при ухудшении состояния);
8. пульсоксиметрия (при каждом обращении за медицинской помощью).
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:
1. МСКТ ОГК
2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей
3. Анализ крови на уровень NT-proBNP
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          увеличение пройденного расстояния в тесте с 6-минутной ходьбой.
·          уменьшение  ФК (ВОЗ).
·          уменьшение количества обращений за оказанием медицинской помощи (посещений поликлиники, госпитализаций в стационар, вызовов скорой помощи).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
·          пульсоксиметрия;
·          АД и ЧСС;
·          ЭКГ.

Медикаментозное лечение:
·          оксигенотерапия;
·          симптоматическая терапия при клинике шока.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика медикаментозного лечения смотрите в пункте 9.4
Перечень основных лекарственных средств на стационарном этапе, дополнительно к препаратам указанным в таб. 7.
 
 
Таблица 10. Перечень основных лекарственных средств на стационарном этапе

Международное
непатентованное
наименование
Ед.изм.
(таблетки,
ампулы,
капсула)
Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день) Длительность применения (кол-во дней)
Средства, влияющие на свертывающую и противосвертывающую систему
Гепарин Раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, ампулы Введение в контур ИК 300-400 ЕД/кг;  непрерывная внутривенная инфузия, под контролем АЧТВ 60-80 сек   В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Эноксапарин
натрия
Раствор для инъекций 2000 МЕ/0,2 мл;
4000 МЕ/0,4 мл;
6000 МЕ/0,6 мл;
8000 МЕ/0,8 мл;
10000 МЕ/1,0 мл; шприц
150 МЕ/-1 раз
100 МЕ/кг -2 раза
подкожно
 
1-2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Надропарин Раствор для инъекций 2850 МЕ/0,3 мл;
3800 МЕ/0,4 мл;
5700 МЕ/0,6 мл;
7600 МЕ/0,8 мл;
9500  МЕ/1,0 мл; шприц
По массе тела:
<50 кг -  3800 МЕ
50-59  кг – 4750 МЕ
60-69 кг  5700  МЕ
70-79 кг –  6650 МЕ
80-89 кг –  7600 МЕ
>90 кг – 8550 МЕ
2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Дальтепарин Раствор для инъекций 2500 МЕ/0,3мл;
7500 МЕ/0,3 мл;
10000 МЕ/0,4 мл; 12500 МЕ/0,5 мл; 15000 МЕ/0,6 мл; 18000 МЕ/0,8 мл;
шприц
200 МЕ/кг  -1 раз,
100 МЕ/кг – 2 раза
подкожно.
 
1-2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Протамин сульфат Ампула 10 мг. При выходе из  ИК: 1,5 мг на 100 МЕ гепарина   При выходе из ИК
Концентрат протромбинового комплекса. Флакон  500 МЕ 0,9-1,9 мл/кг,  максимальная разовая доза  3.000 МЕ (120 мл Октаплекса   По показаниям.
Эптаког альфа Порошок для приготовления инъекционного раствора [1,2; 2,4 или 4,8 мг (соответственно 60,120 или 240 единиц коагуляции по международному стандарту FVIIa 89/688 — КЕД; Начальная доза 90 мкг/кг, торая доза вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.   По показаниям.
Для лечения легочной гипретензии
Монооксид азота Баллоны с газом. 10-40 ppm Непрерывная ингаляция, в контур ИВЛ.  Периоперационно и в условиях ОАРИТ.
до 7-10 дней, под контролем концентрации метгемоглобина в плазме.
Кардиотонические средства
Допамин Концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 мг/мл, 40 мг/мл, 5 мл в амп. 3-15 мкг/кг/мин Непрерывно. внутривенно
2-20 мкг/кг/мин
По показаниям.
Эпинефрин Раствор для инъекций 0,18 %, 1 мл в амп. 0,02- 0,3 мкг/кгмин Непрерывно. внутривенно
2-20 мкг/кг/мин
По показаниям.
Добутамин Флакон 250 мг. 3-15 мкг/кг/мин Непрерывно. внутривенно По показаниям.
Милринон Амп. 10 мг. 0,1-0,5 мкг/кг/мин Непрерывно. внутривенно По показаниям.
Норэпинефрин Ампула 4 мг. 0,02- 0,5 мкг/кг/мин Непрерывно. внутривенно По показаниям.
Левосимендан Флакон 12,5 мг 0,2 мкг/кг/мин Непрерывно. внутривенно По показаниям.
Плазмозамещающие и перфузионные растворы. Ирригационные растворы для
разведения медикаментов
Натрия хлорид Раствор для инфузий 0.9% 200мл, 400мл, 500мл во фл. 400мл   По показаниям.
Декстроза Раствор для инфузий 5 % и 10 %, 200мл, 400мл во фл. 400мл   По показаниям.
Альбумин. Флаконы 10%, 20% 200 мл 100-500 мл.   По показаниям
Гелофузин Флаконы 500 мл. До 500 мл. . По показаниям.
Эритроцитарная масса Доза  До 1000 мл   По показаниям
Свежезамороженная плазма Доза До 1500 мл   По показаниям
Концентрат тромбоцитов Доза Доза   По показаниям
Эзомепразол Флакон 40 мг.
Таблетки  20, 40 мг
1 флакон.
1 таб.
1 раз 14 дней
Фамотидин Флакон 40 мг.
Таблетки  20, 40 мг
Таб. 20 мг. – 2 раза
Таб. 40 мг. -1 раз
1-2 раза 14 дней
Средства для наркоза
Фентанил Ампулы, 0,05 мг-1 мл 5 мкг/кг в/в  – вводный  наркоз.
10-25 мкг/кг вв каждые 20-30 минут  – базовый наркоз
  По показаниям
Диазепам Ампулы, 10  мг- 2 мл 0,3-0,5 мг/кг в/в – вводный  наркоз.   По показаниям
Пипекурония бромид Ампулы,  4 мг. 70—80 мкг/кг в/в – вводный  наркоз.
70—80 мкг/кг в/в каждые 60-90 мин, – базовый наркоз
  По показаниям
Рокурония бромид Ампулы,  10, 50 мг. 0,1 мг/кг в/в – вводный  наркоз.
0,06 мг/кг вв каждые 60-90 мин  – базовый наркоз
  По показаниям
Севофлуран Флакон 250 мл.     Для наркоза
Пропофол Ампулы, 10 мг/мл, 15, 20  мл.
Флакон  50 мл.
4-12 мг/кг/ч вв, во время операции   Для наркоза
Изофлуран Флакон, 100, 250 мл     Для наркоза

 
Хирургическое лечение
−      применяют операцию одно- или двусторонней тромбэндартерэктомии (ТЭЭ) из легочной артерии, или легочной тромбэндартерэктомии.  Цель операции –   значительно снизить ЛСС и уменьшить риск развития декомпенсации ПЖ. Это вмешательство  является методом выбора при лечении ХТЛГ.

Показания и противопоказания

Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству являются:
·          Доказанный диагноз ХТЛГ.
·          Доказанный тромбоэмболический генез ЛГ при соответствующих изменениях легочных артерий.
·          ЛСС> 300 дин/см/с-5, при этом ДЛАср. > 25 мм рт. ст . .

Противопоказания:
·           поражение легочных артерий, при котором невозможно удалить тромб –   значимое и абсолютное противопоказание к операции,  из-за высокого риска развития рецидива. Степень риска и доступности поражения должна определяться кардиохирургом. 
·          Выраженная дисфункция правого желудочка с явлениями критической сердечной недостаточности. Показателем высокого риска являются размеры ПЖ, регургитация на трикуспидальном клапане  3—4 ст, скорость и амплитуда движения кольца трикуспидального клапана, крайне высокий уровень proBNP,  наличие  декомпенсации кровообращения (асцит, плеврит, анасарка).
·          Заболевания легочной ткани тяжелой и средней степени тяжести – интерстициальные и обструктивные заболевания легочной ткани (ХОБЛ, альвеолиты, интерстициальные пневмонии, бронхиальная астма), сопровождающиеся выраженными изменениями вентиляционных показателей. 
·          Риск развития посткапиллярной легочной гипертензии в послеоперационном периоде   при сопутствующей  патологии левых отделов сердца (ИБС, клапанные пороки). 
·          Риск развития полиорганной недостаточности – при сопутствующей тяжелой дисфункции печени, почечной недостаточности, сопровождающиеся изменениями биохимических показателей.
·          Высок риск развития кровотечения в послеоперационном периоде.  При наличии кровохаркания, язвы желудочно-кишечного тракта, дисфункция печени, тромбоцитопения, антифосфолипидный синдром могут явиться причиной  массивного  кровотечения в  послеоперационном периоде.
·          Все другие противопоказания к проведению искусственного кровообращения с циркуляторным  арестом – острые расстройства коронарного и мозгового кровообращения, выраженные стенотические изменения брахиоцефальных артерий, острые расстройства коагуляции и другие тяжелые заболевания.
·          Высокие  показатели  ЛСС  и  выраженная  дисфункция  правого  желудочка  также  не  являются  противопоказаниями  к  выполнению  легочной  ТЭЭ. Пожилой  возраст  пациента  не  является   противопоказанием  к  операции. 
 
Подготовка к операции
Процедура имплантации кава-фильтра  перед  операцией – не является общепризнанной.
Перед операцией следует стремиться к уменьшению проявлений застойной сердечной недостаточности, почечной и печеночной дисфункции. При признаках выраженной дисфункции ПЖ возможно проведение курса ЛАГ-специфической терапии (риоцигуат, ингаляционный илопрост) в течение 1—3 месяцев. 
Лечение антикоагулянтами пациенты должны получать вплоть до момента операции.
 
Оснащение операционной
Операционная должна быть оснащена необходимыми средствами инвазивного  и не инвазивного мониторинга давления в полостях сердца и гемодинамики.
·          Мониторинг состояния пациента: ЭКГ (5 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, измерение центральной гемодинамики через катетер Свана–Ганса (PAР, WP, СО, CI, PVR), пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
·          Состояние сердечной деятельности оценивается чреспищеводным датчиком ЭхоКГ.
·          Необходимо быть готовым к проведению   интраоперационной бронхоскопии и окклюзии бронха при кровотечении.
·          Обязательна  ингаляция окиси азота или подключения в контур ИВЛ ингаляционного илопроста.
·          Необходимо быть готовым к проведении экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Анестезиологическая помощь
Перед операцией следует осуществлять перевод больных с пероральной терапии на внутривенное введение препаратов. При выборе анестезиологического пособия предпочтительным видом является эпидуральная анестезия, а также комбинируются с общей анестезией.   В периоперационном периоде обязательно проводится терапия гепарином в течении 2-3 дней. Премедикация проводится с учетом основного заболевания;
Защита слизистой ЖКТ:
·        ингибиторы протонной помпы (эзомепразол 40 мг вв 1 р) или
·          блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (фамотидин 20 мг вв 1 р);
Вводный наркоз/индукция:
·          наркотические анальгетики (фентанил5 мкг/кг в/в);
·          седативные препараты ( диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);
·          миорелаканты (пипекурония бромид70—80 мкг/кг в/в, рокурония бромид 0,1 мг/кг в/в);
После введения миорелаксантов с предварительной преоксигенацей интубация трахеи.
Базовый наркоз:
·          наркотические анальгетики (фентанил 10-25 мкг/кг вв каждые 20-30 минут),
·          ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
Во время операции:
·          пропофол 4-12 мг/кг/ч вв,
·          миорелаксация – рокурония бромид 0,06 мг/кг вв каждые 60-90 мин.
Препараты выбора для наркоза: [3]
·          Фентанил 10-25 мкг/кг вв
·          Изофлуран и севофлуран
·          Пипекурония бромид70—80 мкг/кг в/в каждые 60-90 мин, рокурония бромид 0,06 мг/кг вв
Режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем – 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ – 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 – 80-100% на начальном этапе операции, капнография – нормокапния;
Инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови – эритроцитарная масса до 1000 мл, СЗП 1500 мл, концентрат тромбоцитов 7-10 доз. Целевые значения Нв не менее 110 г/л, коллоидно-осмотическое давление>15 мм.рт.ст.
Коллоидные растворы (возможно синтетические) при гиповолемии, под контролем центрального венозного давления;
Основной этап операции проводится в условиях ИК.
Канюляция: восходящий отдел аорты и полые вены.
·                   Гепарин 300-400 ед/кг.
Отлучение от ИК после после окончания реперфузии по протоколу.
Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
·                   норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин
·                   эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кгмин
·                   дофамин 3-15 мкг/кг/мин
·                   добутамин 3-15 мкг/кг/мин
·                   милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин
·                   симдакс 0,2 мкг/кг/мин
После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).
Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется по показаниям.
Лечение коагулопатических кровотечений:
·                   Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг,  максимальная разовая доза  3.000 МЕ (120 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном  эмпирическим из расчета, что 1МЕ фактора IIили фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.
·                   Эптаког альфа – начальная доза 90 мкг/кг, торая доза вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.
 
 Оперативное вмешательство

Стандарт операции ТЭЭ из легочных артерий проводится в условиях искусственного кровообращения  в условиях глубокой гипотермии (циркуляторного ареста) и кардиоплегии. Для тщательного удаления тромбов   применяются периоды полной остановки кровообращения (циркуляторного ареста).   Доступ через срединную стернотомию, без открытия плевральных полостей. После гепаринизации и подключения аппарата искусственного кровообращения (по схеме полые вены-восходящая аорта)  начинается медленное  охлаждение пациента до 18-190.   Во время охлаждения мобилизуют ветви легочныой артерии.

Желательно не повреждать диафрагмальные нервы. Вскрытие левой ветви ЛА   осуществляется от основного ствола,  правой ветви ЛА — в   между верхней полой веной и восходящей аортой.  Для остановки сердца применяется кардиоплегический раствор и наружное охлаждение больного.                    
Операция начинается с правой ветви ЛА, поскольку она чаще  поражается и требует тщательного контроля. При открытии просвета артерии начинается поиск  интимо-медиального слоя, по которому будет осуществляться отделение тромба. 
Следует соблюдать осторожность во избежание перфорации артерии поскольку стенка артерии тонкая. В сегментарных ветвях следует соблюдать  осторожноcть, поскольку область сужения распространяется дистальнее устья сегментарной ветви. Отрыв интимы в этом месте влечет за собой последствия при котором невозможно восстановить кровоток в сегментарной артерии.
При хорошем ретроградном кровотоке и достижении целевой температуры останавливается искусственное кровообращение. Тогда тромбэндартерэктомия проводится в условиях сухого операционного поля. После завершения хирургического вмешательства с одной стороны через 20мин. и при переходе на другую сторону желательно провести период реперфузии длительностью не менее 10 мин. Вскрытые артерии зашиваются линейным двухрядным швом 4-5,6/0.

После тщательного удаления тромбов, искусственное кровообращение возобновляется в полном объеме,  и начинается поэтапное медленное согревание больного. При необходимости на этом этапе  можно провести ревизию правых отделов сердца, на наличие тромбов, выполнение дополнительных вмешательств на сердце по показаниям. Не большая относительная трикуспидальная недостаточность коррекции не нуждается и самостоятельно изчезает по мере уменьшения объема ПЖ. С профилактической целью в контур аппарата искусственной вентиляции легких начинается ингаляционное введение монооксида азота или илопроста (которое повторяется после деканюляции). Для нормализации онкотического давления плазмы после окончания перфузии добавляют диуретики, вводятся белковые растворы. При малом сердечном выбросе вводятся легочные вазодилататоры и адреномиметики. При  сниженном периферическом сосудистом сопротивлении для увеличения наполнения ПЖ требуется продленная инфузия вазопрессоров.

Послеоперационный период и возможные осложнения

Послеоперационный период часто сопровождается повышенным ЛСС и признаками низкого наполнения левого желудочка. Причиной могут быть послеоперационный отек легких, который купируется в течении 24—48 ч. После нормализации или хорошем снижении ЛСС может развиться резкое снижение постнагрузки ПЖ. Поэтому может потребоваться объемная поддержка, чтобы не привело к синдрому малого выброса и сердечной недостаточности. После стабилизации гемодинамики , прекращения дренажных потерь и гемостаза  можно начать терапию антикоагулянтами. Стандартно начинают с  нефракционированного гепарина с постепенным титрованием дозы от 500 до 800 ЕД/ч под контролем активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Затем дозу прямых антикоагулянтов на 2 сутки титруется до 600—1000 ЕД/ч. Больным с антифосфолипидным синдромом (АФС), назначают более высокие дозы гепарина под контролем АЧТВ и уровня активированного фактора Х.

Возможность экстубации пациента решается при снижении ЛСС (через 10-12ч после операции)  ниже 300 дин/см/с-5 . При ЛСС более 400—500 дин/см/с-5 может потребоваться более длительный восстановительный период. Тогда показана длительная седативная терапия и щадящие методы искусственной вентиляции. После адаптации легочного капиллярного русла к новым условиям и риск реперфузионного повреждения снижается. Реперфузионные повреждения сопровождается снижением СВ, гипоксемией, резидуальной ЛГ. Применяется   селективные легочные вазодилататоры (ингаляционный илопрост и оксид азота) седативное воздействие, вентиляция с положительным давлением на выдохе. В тяжелых случаях потребуется применение эстракорпоральной поддержки в виде ЭКМО по вено-венозному или вено-артериальному типу. К недостаткам вено-артериальной ЭКМО следует отнести повышенный риск ретромбоза легочных артерий вследствие снижения легочного кровотока.  

Наиболее опасным осложнениям операции является кровотечение в легочную ткань и может возникать сразу после восстановления кровотока в легочных артериях. Причиной является   перфорация ЛА или диффузное пропотевание крови через истонченную стенку сосуда. Для остановки легочного кровотечения можно применить окклюзию, прямое лигирование сосуда, резекцию соответствующих сегментов легкого и разгрузку легочного русла при помощи вено-артериального  ЭКМО.      Правожелудочковая недостаточность часто сопровождается в послеоперационном периоде, поэтому необходим строгий контроль не только показателей давления в полостях сердца, но и СВ. Терапия правожелудочковой недостаточности проводится согласно общепринятым рекомендациям. Наиболее эффективен в таких случаях оксид азота. При неэффективности легочных дилататоров в максимальных дозах назначаются кардиотонические препараты.        

Может развиться тромбоз легочных артерий при отсутствии контроля за действием антикоагулянтов. Тогда потребуется проведение МСКТ-ангиопульмонографии или тромболитическая терапия (обычно не ранее 10—14-х суток после операции) или оперативное извлечение тромбов.
Применение длительного искусственного кровообращения и остановки циркуляции потенциально опасно из-за риска развития нарушения мозгового и органного кровообращения. Имеют место обратимые изменения ЦНС и грубые необратимые нарушения мозгового кровообращения. Но при соблюдении всех условий проведения операции ТЭЭ такие осложнения наблюдаются   редко.     
 
Другие методы лечения
Баллонная ангиопластика легочных артерий со стентированием. Этот метод может рассматриваться у ряда пациентов с ХТЛГ в случае невозможности оперативного лечения или резидуальной  ЛГ  после  операции легочной  ТЭЭ. Доказательная база пока отсутствует.    Развитие технологий направлено на разработку альтернативной  методики лечения неоперабельных пациентов с  ХТЛГ.
Трансплантация легких/комплекса сердце-легкие. Эта операция рассматривается в качестве возможного варианта лечения у пациентов с неоперабельной ХТЛГ или с тяжелой резидуальной ЛГ (описано в протоколах диагностики и лечения          «Трансплантация легких», «Трансплантация сердечно-легочного комплекса»)
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·          Гипотензия/шок;
·          рецидивирующие синкопе;
·          ТЭЛА, ретромбоз легочных артерий;
·          острая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
·          прогрессирующая правожелудочковая недостаточность.
 
Индикаторы эффективности лечения.
·          Повышение толерантности к физической нагрузке, по результатам теста с 6 минутной ходьбой.
·          Уменьшение ФК ВОЗ или NYHA.
·          Уменьшение или отсутствие потребности в оксигенотерапии.
·          Снижение ср. давления в легочной артерии (по данным катетеризации правых отделов или ЭХОКГ), PVR, увеличение СВ, для послеоперационных больных.
·          Компенсация правожелудочковой недостаточности.
·          Отсутствие или снижение частоты синкопе.

Медицинская реабилитация

Название этапа медицинской реабилитации:

ранняя стационарная реабилитация после хирургического лечения ХТЛГ.

Цель реабилитации: является восстановление здоровья, трудоспособности, личностного и социального статуса, предупреждение осложнений, достижение материальной и социальной независимости, интеграции, реинтеграции в обычные условия жизни общества.

Показания для медицинской реабилитации: в соответствии с международными критериями согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2014 года №759

  № п/п Нозологическая форма
(код по МКБ-Х)
Международные критерии
(степень нарушения био-социальных функций и (или) степень тяжести заболевания)
  I28.8 Другие уточненные болезни легочных сосудов 1-3 ФК (ВОЗ)
 

 
Восстановление здоровья пациентов  после операции легочной ТЭЭ требует длительного времени. Считается, что максимальный эффект операции достигается к 3-6 мес. послеоперационного периода. Могут оставаться в течение 1-2 нед. после операции   реперфузионное повреждение разной степени выраженности.  Следует тщательно контролировать состояние больного: артериальное и центральное венозное давление, ритм сердца, диурез, оксигенация крови. Расширение двигательного режима возможно только постепенно под врачебным контролем, если нет признаков недостаточности кровообращения и тяжелой гипоксемии.

Мониторинг водного баланса должны проводиться со взвешиванием пациента. Желательно достичь нормальных цифр артериального давления и частоты сокращения сердца- не менее 75 и  не более 100 уд/мин. (возможно использовать временную предсердную стимуляция по  миокардиальным электродам).  Затем переводят на непрямые антикоагулянты с достижением целевых показателей МНО 2,5-3,5.

Нагрузки рекомендуется увеличивать постепенно, начиная от 60 шагов в мин. до 2 км.    ДЛА может снижаться в течение 3-6 месяцев после операции, что связано с ремоделированием полостей  сердца и легочных сосудов.  Это мониторируется  с помощью ЭхоКГ. При хорошей переносимости умеренных и интенсивных физических нагрузок достаточно проводить контроль ЭхоКГ, МРТ. При необходимости  КТ- ангиопульмонографии).
Отдельным вопросом является лечение постгипоксической энцефалопатии, которое заключается в проведении  церебропротективной, ноотропной  терапии, методов физической реабилитации, психологической поддержки.
 
Противопоказания к медицинской реабилитации

Общие противопоказания:
·          часто повторяющиеся или обильные кровотечения различного происхождения, выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л);
·          частые генерализованные судороги различной этиологии;
·          острые инфекционные заболевания;
·          активная стадия всех форм туберкулеза (A 15.0–1; A 15.5; A 15.7–9);
·          злокачественные новообразования (III-IV стадии);
·          недостаточность функции дыхания более III степени (за исключением отделения пульмонологической реабилитации);
·          фебрильная лихорадка или субфебрильная лихорадка неизвестного происхождения;
·          наличие сложных сопутствующих заболеваний;
·          заболевания в стадии декомпенсации, а именно, некорректируемые метаболические болезни (сахарный диабет, микседема, тиреотоксикоз и другие), функциональная недостаточность печени, поджелудочной железы III степени;
·          заболевания, передающие половым путем (сифилис, гонорея, трихомоноз и другие);
·          гнойные болезни кожи, заразные болезни кожи (чесотка, грибковые заболевания и другие);
·          психологические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10–F 29; F 60; F 63; F 65; F 72–F 73);
·          осложненные нарушения ритма сердца, СН согласно IV ФК по классификации NYHA;
·          различные гнойные (легочные) заболевания, при значительной интоксикации (J 85; J 86);
·          эхинококк любой локализации и другие паразиты (B 67);
·          острый остеомиелит;
·          острый тромбоз глубоких вен;
·          при наличии иных сопутствующих заболеваний, которые препятствуют активному участию в программе по реабилитации в течение 2-3 часов в день.

Специальные противопоказания:
·          Выраженный болевой синдром в области послеоперационной раны.
·          Дыхательная недостаточность 3 ст.,  SpO2 <93% в покое.
·          SpO2<88%  при физической нагрузке.
·          4 ФК (ВОЗ).
 
Объемы медицинской реабилитации, предоставляемые в течение 10 рабочих дней:

Основные:
·          Профилактика ретромбоза легочной артерии.
·          Лечение резидуальной легочной гипертензии.
·          Лечение репефузионного поражения легких.
·          Профилактика инфекционных осложнений.

Дополнительные:
·          Лечение послеоперационной  боли.
·          Лечение постгипоксической энцефалопатии.
·          Профлактика пролежней, тугоподвижности суставов.
·          Улучшение нутритивного статуса.
 
Индикаторы эффективности:
·          Уменьшение послеоперационной  боли.
·          Уменьшение ФК ВОЗ
·          Отсутствие инфекционных осложнений.

Паллиативная помощь

Название паллиативной помощи: мероприятия для пациентов с неоперабельной ХТЛГ или персистирующей легочной гипертензией после хирургического лечения, 4 ФК ВОЗ .

Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи: поддержание качества жизни пациентов с неизлечимыми, угрожающими жизни и тяжело протекающими заболеваниями, на максимально возможном, при данном состоянии пациента, комфортном для человека уровне. Паллиативная помощь призвана сопровождать пациента до конца его дней.

Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
·                   Если медикаментозное лечение приносит временное улучшение  до 3-6 месяцев;
·                   Если пациент не согласен на трансплантацию легких или сердечно-легочного комплекса;

Тактика оказания паллиативной помощи:для неоперабельных больных, с ХТЛГ  4 ФК ВОЗ

Немедикаментозное лечение:  диета №10а, режим постельный или полупостельный. 6.

Медикаментозное лечение:
·                   Комбинированная базисная  терапия легочной гипертензии, включающей ингаляционный илопрост.
·                   Симптоматическая терапия направленная на компенсация функции печени и  почек.
·                   Лечение отечного синдрома (петлевые диуретики непрерывная внутривенная инфузия, комбинированная диуретическая терапия).
·                   Улучшение нутритивного статуса ( при ИМТ <20 кг/м2).
·                   При наличии гипоксемии (SpO2<90% в покое) –амбулаторная оксигенотерапия 2-3 л/мин, через назальные катетеры, не менее 20 часов в сутки.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
1. Проведение катетеризации правых отделов сердца и ангиопульмонографии для подтверждения диагноза ХТЛГ, и решение вопроса об оперативном лечении;
2. Проведение катетеризации правых отделов сердца для подтверждения эффективности медикаментозного лечения ЛГ (1 раз в 12 мес.);
3. Декомпенсация правожелудочковой недостаточности  (асцит,  выраженные отеки нижних конечностей, желтуха, олигоурия), дебют синкопе и пресинкопе.
 
Показания для экстренной госпитализации:
1. Рецидив ТЭЛА (резко нарастающая одышка, выраженный цианоз, похолодание конечностей, гипотония, синкопы, боль в грудной клетке, головокружение).
2. Легочной криз при ХТЛГ (удушье, десатурация <90%, резкая слабость, цианоз, обмороки).

Источники

  • https://momentpereloma.ru/gipertoniya/gipertenziya-legkikh/
  • http://EtoDavlenie.ru/gipertenziya/hronicheskaya-tromboembolicheskaya-legochnaya.html
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%B1%D0%BE%D1%8D%D0%BC%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F/14746

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...