Портальная гипертензия: как лечить, признаки, причины возникновения, классификация

Что это за болезнь

Содержание:

Кровь из желудочно-кишечного тракта, обогащенная питательными веществами, циркулирует по всем артериям и капиллярам. В конечном итоге она устремляется через воротную вену к печени для очищения от токсических веществ, которые всасываются в кишечник.

После этого очищенный кровоток направляется в системную циркуляцию. При нарушении свободного потока крови в печень и повышении кровяного давления в воротной вене развивается портальная гипертензия.

Механизм портального кровообращения
Фото: схема портального кровообращения

Признаки и симптомы заболевания

Наиболее ранними симптомами и признаками портальной гипертензии являются:

  • тошнота;
  • отрыжка;
  • вздутие кишечника;
  • боль в правом подреберье;
  • ухудшение аппетита.

Со временем развивается состояние, характеризуемое слабостью во всем теле. Визуальная симптоматика недуга проявляется расширенными венами в области живота, которые позволяют венозной крови из органов полости протекать в системную циркуляцию. Живот при этом становится желейным и растет в объеме. Развивается асцит — скопление жидкости в брюшной полости.

Признаки портальной гипертензии

Причины возникновения болезни

Причины возникновения портальной гипертензии разнообразны. Чаще всего болезнь развивается из-за повреждения печени под воздействием таких факторов:

  • цирроз;
  • гепатит;
  • рак печени;
  • паразитарные и токсические поражения печеночной паренхимы;
  • желчнокаменная болезнь;
  • рак поджелудочной железы.

Чаще всего синдром возникает из-за:

  • возникновения сгустков крови в глубоких венах;
  • стеноза портальной вены;
  • увеличения давления в сердечной мышце.

Реже болезнь возникает из-за:

  • расстройства гемостаза;
  • глобальных термоповреждений;
  • заражения крови вредными бактериями;
  • опасных хирургических ситуаций.

Толчком к зарождению патологии часто становятся:

  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • неконтролируемый прием алкоголя;
  • прием в больших количество животных белков;
  • мощная терапия диуретиками и транквилизаторами.

Классификация

Заболевание классифицируется в зависимости от локализации повышенного кровяного давления во внутрипортальной вене и бывает:

  • тотальным (поражена вся сосудистая портальная система);
  • сегментальным (нарушение кровотока в отдельной части системы).

Дальнейшая классификация основана на локализации участка, где нарушен кровоток. По локализации застоя венозной крови недуг классифицируют на такие виды:

  • предпеченочный;
  • внутрипеченочный;
  • постпеченочный;
  • смешанный.

При синдроме могут возникать внутренние кровотечения. Чем опаснее портальная гипертензия, тем больше риск возникновения кровотечений.

Данный симптомокомплекс, при котором наблюдается возрастание давления в крупных венах, негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему. В результате различных заболеваний печени может наблюдаться артериальная hypertension.

Формы портальной гипертензии

Гипертония может развиться на фоне болезни печени и наоборот. Гипертоники с большим стажем направляются на ультразвуковое обследование внутренних органов.

Гипертонический криз сопровождается:

  • резкой головной болью;
  • одышкой;
  • учащенным сердцебиением;
  • ухудшением зрения;
  • раздражительностью.

Гипертензивный синдром осложняет и без того тяжелое состояние больных с проблемной печенью.

Методы диагностики

Изучение клинической картины и сбор сведений от больного позволяют осуществить диагностику портальной гипертензии. Но окончательное диагностирование происходит после проведения эндоскопического и ультразвукового исследования.

Самым простым способом, позволяющим диагностировать заболевание, является метод эзофагогастроскопии. Он позволяет:

  • установить расположение пораженных вен в пищеводе;
  • подтвердить диагноз;
  • раскрыть угрозу кровотечения.

Ультразвуковые исследования:

  • определяют форму болезни;
  • дают представление о возможности проведения шунтирующей операции.

УЗИ при портальной гипертензии
Фото: УЗИСиндром портальной гипертензии намного опаснее, чем иногда представляют люди. Он может вызвать серьезные осложнения, к примеру, печеночную кому или желудочно-кишечное кровотечение.

Лечение портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии лечится не так быстро, как хотелось бы. Все назначения докторов выполняют скрупулезно и терпеливо продолжительное время. Лечебный курс терапии комплексный и направлен на профилактические меры по предупреждению кровотечений в пищеводе, желудке и кишечнике.

Количество курсов зависит от тяжести заболевания. Медикаментозное лечение основывается на приеме:

  • гормональных препаратов;
  • бета-адреноблокаторов;
  • гепатопротекторов;
  • диуретических средств;
  • антибиотиков;
  • препаратов лактозы.

Пациент должен придерживаться диеты № 5, взять под контроль прием соли и животных белков. При кровотечении проводится шунтирование печени.

Шунтирование при портальной гипертензии
Фото: Шунтирование при портальной гипертензии

Профилактика данного симптомокомплекса

Основные меры по профилактике портальной гипертонии:

  1. При жалобах на здоровье — своевременное посещение доктора, выявление и лечение патологии.
  2. Общие рекомендации — правильное питание, профилактические осмотры у врачей.

Прогноз

Прожить с этой болезнью можно относительно долгое время, выполняя в точности все назначения лечащих врачей. К сожалению, синдром на первых этапах протекает бессимптомно. А в более поздних случаях образовываются уже серьезные проявления.

Сколько живут люди с портальной гипертензией, определяют характер заболевания и наличие осложнений:

  1. Самое страшное осложнение — пищеводно-желудочное кровотечение, при котором болезнь нередко заканчивается смертельным исходом. Чтобы предупредить последствия, проводится шунтирование печени.
  2. Большая доза диуретиков может спровоцировать печеночную кому.
  3. Без хирургического вмешательства при кровотечении на фоне портальной гипертензии живут не дольше двух лет.

Портальная гипертензия: симптомы, диагностика, лечение, чем опасно и профилактика5 (100%) 4 votes

Подпеченочная

Подпеченочная портальная гипертензия появляется из-за того, что нарушается качественный отток крови на уровне печеночных вен. Неправильная работа кровотока может возникнуть по многим причинам. Среди наиболее распространенных отмечают:

  • синдром Бадди-Киари;
  • сердечная недостаточность;
  • венозная фистула;
  • большой кровоток в системе портальных вен;
  • увеличение кровотока в селезенке.

Синдром Бадда-Киари

Внутрипеченочная

Внутрипеченочная гипертензия возникает из-за препятствий нормального кровотока портальной вены внутри печени. Появление данного недуга обусловлено практически всеми острыми и хроническими заболеваниями печени. Специалисты выделяют много проблем, среди которых отмечают наиболее распространенные:

  • портальная гипертензия при циррозе печени;
  • заболевание Кароли;
  • узловое развитие вен;
  • острый алкогольный гепатит;
  • раковое заболевание печени;
  • шистосомоз;
  • заболевание Гоше;
  • реакция на ядовитые вещества;
  • саркоидоз;
  • печеночный поликистоз;
  • альвеококкоз.

Острый гепатит

Смешанная

Смешанная ПГ совмещает несколько недугов одновременно. Специалисты выделяют такие причины развития недуга:

  • цирроз печени;
  • гепатит;
  • начальный цирроз билиарный;
  • цирроз печени, который сопровождается венозным тромбозом.

Цирроз печени

Внепеченочная

Внепеченочная портальная гипертензия возникает из-за возникших тромбов на пути кровотока к печени. Причин данного заболевания достаточно много, среди них выделяют:

  • тромбоз внутрибрюшных вен;
  • патологическое изменение портальной вены;
  • осложнения кровотока из-за раковых заболеваний;
  • заболевания крови и увеличении селезенки.

Установить точный патогенез может только доктор. Для этого он тщательно осмотрит пациента и назначит специальные анализы. На основании полученных данных врач сможет сделать заключение и назначить необходимую схему лечения.

Важно! Из-за причин появления недуга синдром портальной гипертензии у детей наблюдается реже, чем у взрослых.

Клинические стадии и симптоматические проявления заболевания

В ходе обследований доктор устанавливает стадию ПГ, так как от этого будет зависеть дальнейшее лечение. Специалисты выделяют несколько стадий, которые отличаются по уровню состояния пациента, а также симптомам заболевания.

1 стадия – это начальное состояние больного, которое можно определить даже без специальных дополнительных анализов. У пациента наблюдаются такие изменения в самочувствии:

  • ощущение тяжести с правой стороны в области подреберья;
  • вздутие живота;
  • болевые ощущения в животе, тошнота;
  • общее состояние усталости и недомогания.

Усталость при портальной гипертензии

2 стадия – это средняя степень заболевания, протекающая достаточно умеренно. Для ее определения необходимо сдавать дополнительные анализы, на основании которых будет назначаться комплексная терапия. На этом этапе пациент чувствует такие симптомы:

  • болевые ощущения в животе и в правом подреберье;
  • сильный метеоризм в брюшной полости;
  • нарушение нормальной работы кишечного тракта;
  • увеличивается в размерах селезенка и печень.
  • в брюшной полости наблюдается варикозное расширение вен.

3 стадия – это выраженная ПГ. На данном этапе пациент ощущает все признаки заболевания 1 и 2 стадии, в брюшной полости начинает скапливаться жидкость, однако внутреннее кровотечение отсутствует;

4 стадия – это самое тяжелое состояние пациента. На этом этапе в брюшной полости накопилась жидкость, которую практически невозможно удалить. Из-за закупоренных вен в брюшной области часто появляются кровотечения, которые могут привести к летальному исходу.

Важно! Необходимо следить за личным здоровьем и при малейших изменениях обращаться к доктору, так как от этого зависит жизнь человека. Своевременное лечение позволит избежать развития заболевания и улучшить здоровье пациента.

Всегда обращайтесь к специалисту

Возможные осложнения

Своевременное обращение к специалистам и диагностирование заболевания позволит избежать тяжелых осложнений, которые трудноизлечимы. Среди основных из них стоит отметить:

  • анемия;
  • кровотечения, которые образовались из-за тромбов;
  • частые инфекционные заболевания;
  • кровотечения в брюшной полости;
  • энцефалопатия печеночная;
  • общая слабость и недомогание;
  • кома;
  • образование грыж;
  • аспирация бронхиальная;
  • нарушается работа почек;
  • воспаление внутренних брюшных органов;
  • легочно-печеночный синдром.

Осложнения при портальной гипертензии

Если не заниматься лечением ПГ, то оно приводит к серьезным осложнениям, которые могут спровоцировать летальный исход.

Особенности поражения у детей: вовлечение печени

В периоде детства важно проводить различия между портальной гипертензией, в процессе развития которой патология вовлекает ткань печени и страдает ее кровообращение, от той формы, на фоне которой превышение давления в системе портальной вены не влияет на сами печеночные ткани. В целом проблема складывается в своей основе из двух влияющих факторов – нарушен кровоток по венам портальной зоны (затрудняется отток), параллельно еще и усилен приток крови к печени.

Если ткани печени не вовлечены в процесс, и препятствие расположено до области синусов печени (ответвления сосудов внутри ее долей), функции самого органа практически не нарушаются, не возникает проблем со свертыванием крови и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Могут быть кровотечения в области пищеводных вен и частично желудочных, но они незначительны и прогноз для жизни и коррекции патологии хороший.

Если происходит вовлечение в процесс печеночной ткани, когда есть препятствие уже внутри венозных сосудов печени, то формируется нарушение функций и структуры органа, страдает кровообращение клеток печени, нарушаются ее основные функции по синтезу белка, факторов свертывания и это быстро приводит помимо всех сопутствующих симптомов еще и к печеночной недостаточности.

Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы

Если нарушается отток крови от печени, возникает синдром Бадда-Киари, его же еще могут именовать окклюзионной болезнью печени. Наиболее часто формируется как врожденный порок портальной вены, реже становится результатом тромбоза в области полой вены или печеночных сосудов. Проблемы со здоровьем возникают на фоне повышения давления в венах и страдания в силу этого печеночных функций.

Читайте также:  Пустырник: повышает или понижает давление и его целебные свойства

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Хронические болезни печени (фиброзное, цирротическое поражение)
  • Вирусный гепатит, врожденная атрезия желчных путей
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Дефицит альфа-трипсина

На фоне этих факторов помимо страдания печени наблюдается желтуха, увеличение окружности живота из-за водянки, значительные задержки развития – физического и психомоторного.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Нарушение просвета и проходимости воротной вены
  • Воспаление пупочной ранки — омфалит, постановка катетера в пупочную вену
  • Сепсис, инфекции в области брюшной полости
  • Обезвоживание
  • Неизвестные факторы.

Если формируется непроходимость венозного сосуда, начинают образовываться обходные варианты венозных сосудов, по которым формируется кровоток в обход воспаленной и закупоренной вены. Это называют кавернозной трансформацией портального сосуда. Страдают вены внутри печени и вокруг нее, и могут поражаться вены в области толстой кишки, селезенки и область забрюшинного пространства. По этим венам кровь может к сердцу, при этом обходя печень. Особенно опасно, когда на фоне такой патологии расширяются венозные сплетения в пищеводе либо желудке, расширенные и надрывающиеся вены могут формировать серьезные кровотечения.

Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте

Во многом проявления клинической гипертензии зависят от ее причины, и имеют достаточно типичные проявления. Но при каждой форме есть свои типичные особенности, по которым ее можно отличить от всех остальных, и в силу которых эта форма опасна для здоровья детей.

Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей

При внепеченочной форме патологии первые проявления высокого давления в области воротной вены формируются очень рано и быстро. Первыми из них становится увеличение размеров живота и постоянный беспричинный понос, повышение давления неясного происхождения, увеличение селезенки и появление кровоизлияний под кожей в области ног. При обследовании в крови выявляют снижение количества всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что связано с нарушением функций селезенки при ее увеличении.

Нередко первым симптом портальной гипертензии становится кровотечение в области пищеводных вен и кардиальных (в области кардии желудка). Он возникает у внешне здоровых детей, и образуется в первые шесть лет жизни у 85% малышей. Но при обследовании нет изменений показателей печени или они незначительные. После кровотечений могут возникать проявления асцита – накопление жидкости в животе.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей

На фоне внутрипеченочной гипертензии проявления повышенного давления наслаиваются на симптомы, которые дает цирроз печени. Обычно это возникает спустя 5 лет и более с момента перенесенного ребенком гепатита. Так, лидирующими будут поражения печени с развитием слабости и быстрой утомляемости при привычных нагрузках, похудение и боли в области живота и правого бока, ощущение тяжести в эпигастральной зоне, расстройства стула и пищеварения, кровоточивость сосудов, подкожные геморрагии, проблемы десен. 

По мере прогрессирования патологии изменяются как размеры печени, так и ее плотность. В начальном периоде она незначительно увеличена с гладкой поверхностью и равномерной плотностью. По мере далеко зашедших изменений печень резко увеличивается с повышением ее плотности и буграми по поверхности. Также на фоне разрастания печени типично и увеличение селезенки с формированием такого состояния как гиперспленизм (усиленное разрушение органом форменных элементов крови).

Портальная гипертензия: как лечить, признаки, причины возникновения, классификация

Важно

При обследовании и анализах проявляется типичное изменение функций печени – повышение уровня билирубина, причем особенно за счет прямой его фракции. Также типично снижение уровня белка плазмы, нарушение соотношения альбуминов к глобулинам, страдание антитоксических функций печени.  Не всегда четко выявляется зависимость между изменениями в анализах и уровнем давления в портальной вене, что связано с высокими резервными и функциональными способностями печени.

Ближе к подростковому возрасту начинают развиваться кровотечения в области пищеводных вен и увеличение размеров живота в силу асцита. Возможно усиление венозного рисунка на животе в силу расширения венозных сплетений, а также формирование темного стула (мелена) на фоне кровотечений из верхних отделов пищеварительной трубки.

Методы выявления детской портальной гипертензии

Портальная гипертензия: как лечить, признаки, причины возникновения, классификация
Основу диагностики повышенного давления в системе воротной вены составляет проведение УЗИ в области брюшной полости и печени , селезенки с одновременной допплерографией всех крупных вен, отходящих от пищеварительных органов. Типичными признаками для развития внутрипеченочной формы патологии будет вполне нормальная по структуре печень и особые (кавернозные) трансформации в области самой воротной вены.

Если это паренхиматозная форма гипертензии, печень будет уплотненной, а область воротной вены проходима на всем ее протяжении.

Надпеченочная гипертензия может выявлять область непроходимости печеночных вен или зоны нижней полой вены.

При проведении допплерографического исследования венозных сосудов отмечается выраженное снижение показателей кровотока в области венозных сосудов. Показатели резко меняются, что указывает на проблемы с доставкой крови и оттоком ее назад.

Также показано применение эндоскопического исследования – осмотр слизистых пищевода и желудка с выявлением расширенных и кровоточащих вен. Может быть выявлен также особый вид гастропатии – поражение желудка на фоне нарушенного оттока по венам печени. Нередко в области вен пищевода или кардиального отдела желудка могут происходить разрывы вен, что приводит к внезапным кровотечениям, которые могут быть как незначительными, так и массивными и жизнеугрожающими. Из других сосудов пищеварительного тракта кровотечения могут быть крайне редкими.

Если врачи сомневаются в диагнозе или же проводится планирование хирургического лечения, важно провести ангиографию висцеральных сосудов, причем методики подбирают индивидуально, чтобы визуализировать максимально активно пораженную зону.

Дополнительно назначается биопсия печени в случае подозрения на ее цирроз или определения иных печеночных поражений, которые могут приводить к развитию гипертензии.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание наличие синяков и кровоизлияний на теле, расширенные вены вокруг пупка, увеличение размеров живота и общее недомогание, бледность. При прощупывании печени и селезенки может отмечаться их увеличение, уплотнение и бугристость. Может быть одним из признаков патологии наличие в анализе крови сниженных тромбоцитов.

Виды

Существует несколько видов классификации портальной гипертензии — по местонахождению препятствия, по распространенности зоны повышенного давления и по клиническому течению заболевания.

По местонахождению препятствия току крови выделяют 4 формы гипертензии:

  1. Предпеченочная гипертония. Ее развитие связано с нарушением кровотока выше впадения устья портальной вены. Возникает вследствие сдавления сосуда извне.
  2. Внутрипеченочная гипертензия. Наиболее частая форма болезни. Развивается под воздействием циррозов, гепатитов, онкологических заболеваний, фиброза печени, поликистозе, алкогольной болезни печени. Также может быть вызвана отравлений токсичными веществами, грибами, лекарствами.
  3. Постпеченочная. Заболевание встречается при закупорке воротной вены.
  4. Смешанная. В этом случае сочетается несколько причин. Течение этой формы патологии считается самым неблагоприятным.

В клиническом течении выделяют 4 стадии:

  • начальная;
  • умеренная;
  • выраженная;
  • осложненная кровотечением.

Также различают сегментарную и тотальную гипертензии.

Причины гипертензии в зависимости от ее вида
Причины гипертензии в зависимости от ее вида

Код МКБ-10

Портальная гипертензия – синдром, устанавливаемый на основании клинической симптоматики, физикального осмотра и данных эндоскопического исследования. Код по МКБ 10 – K 76.6.

Немного анатомии

Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.

Портальный сосуд собирает кровь от большей части кишечника и других непарных органов этажей брюшной полости.К таким относят поджелудочную железу, селезенку.

В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.

Портальная гипертензия: как лечить, признаки, причины возникновения, классификация

Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.

Кровотечения из варикозных пищеводных вен могут иметь летальный исход.

Лечение и современные рекоммендации

На ранних стадиях развития заболевания лечение может быть консервативным и включать в себя применение нитроглицерина, ингибиторов АПФ.

При развитии осложнений основная терапия должна быть направлена на предотвращение и устранение кровотечений, перевязку кровоточащих сосудов. Можно ли вылечить портальную гипертензию, зависит от её стадии.

Иногда хирургам удается создать анастомозы между воротной веной и полой веной, что снижает давление в сосуде и купирует симптомы.

Диета при данном заболевании и вызвавшем его циррозе должна включать в себя достаточное содержание белка (до 1,5 г на кг асы тела). Необходим правильный питьевой режим для профилактики отеков. Исключаются консервированные продукты, добавки.

Ограничивается употребление соли, которая задерживает жидкость в организме и провоцирует повышение давление и отечный синдром.

Консервативное лечение включает в себя протекцию печеночных клеток, стимуляцию желчных протоков. Дефицит желчных кислот корректируется назначением урсодезоксихолевой кислоты.

Данный лекарственный препарат нормализует пищеварение и улучшает функции печеночной ткани. Принимают её на ночь в дозе 10-15 мг на кг.

Действие препарата заключается в таких моментах:

  • Стимуляция выработки желчи и секрета поджелудочной железы;
  • Устранение симптомов холестаза;
  • Увеличение активности липазы – фермента, ответственного за расщепление жиров;
  • Действие на иммунный механизм;
  • Нормализация моторики кишки.

Показаниями к оперативному лечению являются интенсивные кровотечения, напряженный асцит, значительное увеличение селезенки. Создается соустье между воротной веной и другими сосудами.

Такая операция может продлить жизни пациента на 10-15 лет.

Распространенными операциями являются следующие:

  • Портокавальное шунтирование;
  • Мезентерикокавальное шунтирование;
  • Удаление селезенки с удалением селезеночного протока;
  • Трансъюгулярное внутрипеченочное шунтирование.

Зоны варикоза разгружают портальную вену.
Зоны варикоза разгружают портальную вену.

Проблема предупреждения осложненного течения

Заболевания, способствующие возникновению портальной гипертензии, зачастую развиваются стремительно и имеют необратимое течение. Вовремя заподозренная патология поддается лечению, а тщательное соблюдение предписания врача поможет сдерживать тяжелые симптомы как можно дольше.

Осложнения предупреждаются путем строгой диеты, регулярным обследованием у специалиста, своевременным проведением оперативного лечения.

Профилактические мероприятия при развивающейся портальной гипертензии:

  • Предупреждение инфицирования гепатитами;
  • Полный отказ от употребления алкоголя;
  • Осторожность в назначении гепатотоксических лекарств.
Читайте также:  Тонометр Omron (Омрон): автоматический аппарат для измерения давления

Лабораторные методы исследования:

Общий анализ крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при портальной гипертензии

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012/л

1,2 – 2,0*1012/л

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

1 – 30 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

50 –65,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

40 – 70 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109/л

1 – 2,4*109/л

Тромбоциты

180 – 400*109/л

80 – 90*109/л

Общий анализ мочи:

Показатель

Нормальное значение

Изменение при портальной гипертензии

Удельный вес

1012 – 1024

1012 – 1029

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая

Белок

нет

2 – 3 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

1 – 3 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

1 – 2 в поле зрения

Эритроциты

Нет

1 – 3 в поле зрения

Коагулограмма (свертываемость крови):

Показатель

Нормальное значение

Изменения при портальной гипертензии

Протромбиновый индекс

60 – 100%

30 – 50%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

10 – 35 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Биохимическое исследование крови:

Показатель

Нормальное значение

Изменения при портальной гипертензии

Общий белок

68 – 85 г/л

60 – 65 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

40 – 45 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,5 – 4,5 ммоль/л

Мочевина

3,3 – 6,6 ммоль/л

3,3 – 6,6 ммоль/л

Креатинин

0,044 – 0,177 ммоль/л

0,044 – 0,177 ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 2 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы будут отличаться от нормы, только при заболеваниях печени, которые спровоцировали портальную гипертензию. Нормы анализов представлены ниже:

Показатель

Нормальное значение

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

Серологическое исследование сыворотки крови на маркеры вирусных гепатитов и других инфекций, которые вызывают воспаление печени, наиболее специфическими методами иммунной диагностики являются:

  • ПЦР (полимеразная цепная реакция);
  • РИА (радиоимунный анализ);
  • ИФА (иммуноферментный анализ).

Инструментальное исследование:

  • УЗИ печени в ходе, которого оцениваются размеры печени и селезенки, изменение структуры печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) печени позволяют получить точные данные о структуре и размере органа, изучить близлежащие системы органов и обнаружить даже незначительное количество жидкости в брюшной полости;
  • Рентгенологическое обследование пищевода и желудка. Цель обследования выявление варикозно расширенных вен слизистой оболочки пищевода и желудка. Метод при данном обследовании является столь же информативным, как и при проведении КТ или МРТ данных органов, которые являются одними из дорогостоящих;
  • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) – эндоскопическое исследование слизистой оболочки пищевода и желудка, позволяющее выявить варикозно расширенные вены или признаки кровотечения из них;
  • РРС (ректороманоскопия) – эндоскопическое обследование прямой кишки, которое позволяет увидеть расширение вен и кровотечение из них;
  • Портогепатоманометрия – измерение внутрипеченочного давления. Для этого выполняется пункция печени в 9 – 10 межреберном промежутке по линии, которая проходит через середину правой подмышечной впадины. Пункционную иглу соединяют с манометром. В норме давление в печени составляет от 100 до 150 мм рт. ст. Повышении данных цифр до 180 – 200 мм рт. ст. свидетельствует о возникновении портальной гипертензии;
  • Спленоманометрия – измерение внутриселезеночного давления. Пункция селезенки проводится в 9 – 10 межреберье по левой среднеподмышечной линии. Биопсионную иглу соединяют с манометром и измеряют давление. В норме давление в селезенке 120 – 180 мм рт. ст., повышение до 200 мм рт. ст. свидетельствует о портальной гипертензии;
  • Спленопортография – рентгенологический метод определения портального кровотока. С помощью биопсионной иглы в селезенку вводят 20 – 50 мл рентгенконтрастного вещества (кардиотраст, уротраст и пр.). После этого выполняется серия снимков брюшной полости через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 секунд. При этом оценивают проходимость портальной вены в брюшной полости, внутри селезенки и печени;
  • Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости путем введения через брюшную стенку эндоскопической трубки. Метод позволяет визуально увидеть систему воротной вены, варикозно расширенные вены желудка и селезенки, выявить внутрибрюшные кровотечения и асцит.

Диета, облегчающая течение заболевания

Портальная гипертензия: как лечить, признаки, причины возникновения, классификация
Главные критерии диетотерапии заключаются в уменьшении суточного употребления поваренной соли менее 3 г, что препятствует застою жидкости в организме и уменьшения количества потребляемого белка до 30 грамм, что замедляет процесс прогрессирования печеночной энцефалопатии.

Рекомендуемые продукты:

Овощные супы, каши, овощи в любом виде, небольшие порции отварного не жирного мяса, рыба, кисломолочные продукты малой жирности, свежевыжатые соки, морсы, хлеб.

Запрещенные продукты:

Жирные сорта мяса, птицы, рыбы, бобовые продукты, грибы, копчености, соленья, маринованные продукты, консервы, пряности, цельное молоко, яйца, выпечка, шоколад, кофе, алкоголь.

Медикаментозная терапия

Схема лечения напрямую зависит от причины развития воротной гипертензии. Основной перечень применяемых групп препаратов следующий:

  • β-адреноблокаторы. Эти медикаменты снижают частоту и интенсивность сокращений мышцы сердца, тем самым уменьшая приток крови к печени.
  • Диуретики дают возможность вывести из организма лишнюю жидкость.
  • Альбумины. Такие препараты вводят внутривенно. Они способствуют существенному сокращению объема брюшной жидкости за счет ее задержки внутри сосудов.
  • Гормоны гипофиза тормозят печеночный кровоток, уменьшая давление в портальной вене.
  • Нитраты необходимы для расширения вен и артериол. В результате их приема кровь скапливается в мелких сосудах, потому приток к печени сокращается.
  • Соматостатин (синтетический аналог). Препарат сужает артериолы брюшной полости, за счет чего портальная гипертензия снижается.
  • Лактулоза. Препарат обладает слабительным эффектом, что необходимо для выведения скопившихся в кишечнике вредных веществ.
  • Антибиотики. Такую терапию назначают, если патология вызвана микроорганизмами. Препараты подбирают после выявления типа возбудителя.
  • Кровоостанавливающие препараты. Необходимы при кровотечениях на фоне варикоза.

При патологии, отягченной спленомегалией, назначают стимуляторы лейкопоэза и аналоги гормонов надпочечников.

Медикаментозную терапию при портальной гипертонии назначают индивидуально с учетом множества факторов. Самостоятельно такое заболевание лечить нельзя.

Оперативное вмешательство

К хирургическим методам прибегают при варикозе вен желудка или пищевода, асците, увеличении селезенки на фоне гиперспленизма.

Оперативное вмешательство может быть проведено различными методами. При воротной гипертензии возможны следующие варианты:

  • шунтирование (портосистемное, спленоренальное);
  • операция Сугиура (Sugiura);
  • трансплантация печени.

Хирургическое вмешательство требуется также при кровотечениях на фоне варикоза вен. Для восполнения кровопотери может быть использована плазма, плазмозаменители или эритромасса.

При спленомегалии иногда приходится удалять селезенку. Операция называется спленэктомией. В некоторых случаях перекрывают просвет селезеночной артерии. В результате селезенка гибнет, а срок жизни клеток повышается.

Краткое описание

Портальная гипертензия – синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалиейСпленомегалия – стойкое увеличение селезенки
, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитомАсцит – скопление транссудата в брюшной полости
, печеночной энцефалопатиейПеченочная энцефалопатия (гепатаргия) – клинический синдром, развивающийся при тяжелой печеночной недостаточности или печеночной интоксикации и проявляющийся нервно-психическими нарушениями, появлением печеночного запаха изо рта, возможным развитием печеночной комы.
.

Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например – K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.  

Этиология и патогенез

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной: 
– тромбоз селезеночной вены;
– тромбоз воротной вены;
– врожденная аномалия воротной вены;
– сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы.

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
– ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
– миелопролиферативные заболевания;
– поликистоз печени;
– метастазы, гранулематозные заболевания печени.

4. Внутрипеченочной преимущественно синусоидальной:
– цирроз печени (70-80% всех причин);
– поздние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза;
– острые и фульминантные гепатиты;
– токсическое поражение печени витамином А;
– врожденный фиброз печени;
– миелопролиферативные заболевания
– пелиозПелиоз – множественные выстланные эндотелием и заполненные кровью полости в паренхиматозных органах
;
– веноокклюзионная болезнь и др.

5. Подпеченочной:
– правожелудочковая сердечная недостаточность;
– обструкция нижней полой вены;
– констриктивный перикардит; 
– синдром Бадда-Киари;
– трикуспидальная регургитацияТрикуспидальная регургитация – это симптом недостаточности трехстворчатого клапана, когда в период систолы (сокращения правого желудочка сердца) в результате неполного смыкания створок клапана часть крови просачивается обратно из легочной артерии в полость правого желудочка.
.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

Печеночное сосудистое сопротивление повышается при циррозах печени преимущественно вследствие нарушения архитектоники (структуры) печени. В развитии портальной гипертензии также принимает участие депозиция (накопление) коллагена в пространстве ДиссеПространство Диссе (перисинусоидальное пространство) — узкий просвет между стенками синусоидных капилляров и гепатоцитами в печеночной дольке.
, приводящая к капилляризации синусоидов, а также констрикция (сужение) синусоидов звездчатыми клетками.

Увеличение портального кровотока возникает из-за висцеральной артериальной вазодилатацииВазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов, обусловленное преходящим снижением тонуса мышц сосудистой стенки
, обусловленной преимущественно продукцией оксида азота эндотелиальными клетками. В результате портальное давление повышается, а портальная гипертензия сохраняется даже при возникновении сети портосистемных коллатералейКоллатераль – анатомическое образование, соединяющее структуры в обход основного пути.
.

Формируются портокавальные анастомозыПортокавальный анастомоз – венозный анастомоз между притоками воротной и полых вен; располагается в стенке брюшной части пищевода, в стенке верхней части прямой кишки
:

Читайте также:  Тонометр Omron R3 Opti: инструкция, характеристики

– гастроэзофагеальные – соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;

– анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия “красных маркеров” (изменения сосудистой стенки).
В случае интенсивного коллатерального кровотока возможно развитие портокавальной энцефалопатии. В результате сокращения притока портальной крови к печени, метаболические процессы в ней замедляются. Застойная спленомегалия в сочетании со снижением функциональной активности купферовских клеток сопровождается усилением активности ретикулоэндотелиальной системыРетикулоэндотелиальная система (система макрофагов) – система, включающая все клетки организма, способные поглощать из крови коллоидные частицы, фагоцитировать бактерии и откладывать их в цитоплазме в виде характерных зерен;
– гиперспленизмГиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови.
. Портальная гипертензия является также основным фактором в формировании асцитаАсцит – скопление транссудата в брюшной полости
.
 

Эпидемиология

Соотношение полов(м/ж): 1.5

Распространенность портальной гипертензии неизвестна.
В целом распространенность коррелирует с выявлением цирроза и оценивается по обнаружению расширенных вен пищевода.  Расширение вен пищевода, желудка и кишечника встречается у 90% больных циррозом печени, в 30% случаев оно осложняется кровотечениями.
В США темпы развития варикозного расширения вен пищевода у пациентов с хроническими заболеваниями печени составляет около 8% в год в течение первых 2 лет и 30% на шестой год.
Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.  

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска

– гепатиты любой этиологии;
– циркуляторные нарушения в печени (венозный, артериальный кровоток) любой этиологии;
– некрозы печени любой этиологии;
– первичный склерозирующий холангит;
– прочее (см. раздел “Этиология и патогенез”).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится между причинами портальной гипертензии:
– синдром Бадда-Киари;
– цирроз печени любой этиологии (вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит, алкогольая болезнь печени, первичный билиарный цирроз печени и т.д.);
– миелопролиферативные заболевания;
– кардиальная патология (констриктивный перикардит, трикуспидальная регургитация) т.н. “сердечный цирроз печени”;
– поликистоз и другая врожденная патология печени;
– шистосомоз;
– туберкулез;
– токсическое поражение при передозировке витамина А;
– инфильтративные заболевания (например, болезнь Вильсона, гемохроматоз, саркоидоз);
– портальная артериовенозная фистула;
– обструкция портальной вены;
– первичный склерозирующий холангит;
– тромбоз вен селезенки и синдром Банти;
– облитерирующие заболевания;
– хронический панкреатит.
Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.
 

Госпитализация

При наличие кровотечений и печеночной недостаточности с нарушениями сознания пациенты госпитализируются в экстренном порядке в отделение хирургии. 

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

  • хирург;
  • гепатолог;
  • гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика заболевания

Диагностика портальной гипертензии:

  1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
  2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
  3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
  4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
  5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
  6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
  7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
  8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
  9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
  10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

  Причины развития реноваскулярной артериальной гипертензии

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Появление данного синдрома связано с повышением гидромеханического сопротивления, обусловленного увеличением различных русел сосудов. Самой распространенной причиной является на сегодняшний день цирроз печени. Именно при протекании этого недуга образуются узелки регенерации органа.

Этимология портальной гипертензии
Этимология портальной гипертензии

Существует ряд факторов, которые оказывают влияние на появление синдрома портальной гипертензии.

Этиологические факторы синдрома:

  • серьезные заболевания органа, когда повреждается паренхима: гепатит, новообразования, цирроз, шистосоматоз;
  • проблемы, связанные с внутрипеченочным холестазом: опухоли протоков желчи, образование камней;
  • интоксикации печени: отравления сильнодействующими препаратами, грибами и химикатами;
  • сердечно-сосудистые заболевания: кардиомиопатия, перикардит;
  • критические состояния после травм, хирургического вмешательства.

Разрешающие факторы синдрома:

  • внутренние кровотечения (после операций);
  • прием нейролептиков;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • избыток белков в организме.

Причинные факторы синдрома:

  • заболевания предпеченочного блока: образования тромбов в воротной вене, выпячивание артерий, миелопроли-феративные болезни;
  • заболевания внутрипеченочной гипертензии: цирроз, кисты, новообразования, саркоидоз.

Система развития болезни проходит такие стадии:

  • появляются механические преграды кровотока;
  • увеличивается поток крови в сосудах портальной вены;
  • увеличивается сопротивляемость сосудов печеночной и портальной вен;
  • образуются коллотерали между сосудами портальной вены и общим кровообращением.

Стадии синдрома портальной гипертензии

Стадия синдромаОписание
Функциональная Повышение тонуса сосудов периферии, регулирование кровообращения печени, увеличивается вязкость крови в сосудах воротной вены
Органическая Сдавливание синусоидов, появление портопеченочных шунтов, разрастается соединительная ткань

Препараты для лечения синдрома

ПрепаратДействие
Нитраты: нитросорбид, нитроглицерин Улучшают портопеченочную гемодинамику, расширяют вены
Вазопрессин Понижает приток крови к желудку, снижает давление воротной вены
Бета-блокаторы: надолол, тимолол Оказывают положительное влияние на прекапиллярные сфинктеры, улучшают эластичность сосудов
Соматостатин Повышает сопротивление артерий, что снижает давление на портальную систему

Хирургические методы применяются, чтобы путем оперативного вмешательства создать обходные пути и отвести кровь из воротной вены. В основном проводят портосистемное шунтирование при синдроме портальной гипертензии. Также проводят операции по отведению жидкости из брюшины, удалению селезенки.

Наложение анастомоза на сосуды
Наложение анастомоза на сосуды

Операционное вмешательство проходит путем наложения анастомоза на сосуды, который невозможен, если человек болен циррозом. В таких случаях больного направляют на пересадку донорского органа. Проводят также портокавальный анастомоз, путем наложения шунта между портальной системой и полой веной.

При особых показаниях проводят спленэктомию — операцию по полному удалению селезенки. На эту операцию могут быть направлены люди, у которых есть заболевания крови, есть травмы селезенки или опухоли. В этом случае ушивают брюшную полость.

Портативная хирургия также предлагает эндоскопическое вмешательство, которое направлено на остановку кровотечения. Его назначают больным, у которых высокий риск летального исхода при хирургическом вмешательстве: если тяжелый цирроз и желтуха, если пациент преклонного возраста, и если раннее вмешательство не дало результатов. Молодым пациентам в основном предлагают оперативное лечение.

В ранней степени заболевания операция проходит без особых осложнений, и в связи с возрастом организм быстрее восстанавливается, так как терапевтическое лечение не всегда приносит положительные результаты. Обязательна перед операцией обязательна полигепатография — комплексная диагностика процессов, происходящих в печени.

Топография сосудистого русла

схема абдоминального кровоснабжения

схема абдоминального кровоснабжения

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Источники

  • http://MirPecheni.ru/bolezni/portalnaya-gipertenziya/
  • https://gipertonia03.ru/sindrom-portalnoj-gipertenzii.html
  • https://okeydoc.ru/portalnaya-gipertenziya-u-detej/
  • https://Cardio-help.ru/gipertenziya/portalnaya-gipertenziya-134
  • https://moyakrov.info/veny/gipertenziya/sindrom-portalnoj
  • http://gepatus.ru/bolezni/portalnaya-gipertenziya
  • https://serdce.biz/zabolevaniya/ard/gipertoniya/portalnaya-vorotnaya-gipertenziya.html
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F-k76-6/4833
  • https://gipertenziya.com/stepeni/portalnaya-gipertenziya.html
  • https://odavlenii.com/zabolevaniya/gipertoniya/sindrom-portalnoj-gipertenzii/
  • http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/portalnaya-gipertenziya/

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...