Эписпадия – симптомы и лечение, фото и видео

Что такое эписпадия

Эписпадия – представляет собой одну из разновидностей аномалий развития органов мочеполовой системы. При таком недуге отмечается незаращение стенки мочеиспускательного канала. Несмотря на то что недуг является довольно редким, он в большинстве случаев диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Причины и патогенез развития такой болезни в настоящее время остается неизвестным, однако клиницисты предполагают, что основным фактором является либо осложненное течение беременности, либо нездоровый образ жизни, который вела будущая мать в период вынашивания ребенка.

Симптоматика будет отличаться в зависимости от формы подобной аномалии развития. Основными признаками принято считать болезненность во время мочеиспускания, недержание мочи, болезненность во время полового акта.

Поставить правильный диагноз можно уже во время первичного обследования, но для подтверждения теорий необходим ряд инструментальных диагностических мероприятий. Лечение осуществляется только хирургическим путем.

Причины эписпадии

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребенка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжелый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Классификация болезни

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Подобное отклонение у девочек бывает:

  • клиторным – клитор расщеплен на два тела, разделенные поперечно расположенной щелью мочеиспускательного канала. При этом клитор локализуется ниже него;
  • субтотальным – у ребенка происходит разделение клитора и половых губ;
  • тотальным – патологии подвергаются такие части половой системы, как клитор, половые губы, лонное сочленение и сфинктер мочевого пузыря. Отверстие по виду может напоминать широкую воронку, из которой нередко выпячивается оболочка последнего органа.

В подавляющем большинстве диагностируется тотальная или субтотальная форма патологии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

  • разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
  • незначительная деформация пениса. Тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме.

Симптомы стволовой формы врожденного порока:

  • отверстие уретры расположено возле корня пениса;
  • значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
  • недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
  • ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
  • затруднение в совершении сексуального контакта.

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

  • укорочении и значительной деформации органа;
  • расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
  • невозможности осуществления полового контакта;
  • недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

  • недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
  • постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
  • полное отсутствие сексуальных функций;
  • искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
  • расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Помимо этого, примерно у каждого третьего пациента наблюдается:

  • пиелонефрит;
  • гидронефроз;
  • гипоплазия яичек, предстательной железы или мошонки;
  • крипторхизм;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Эписпадия - симптомы и лечение, фото и видео.

Эписпадия у мальчиков фото.

Что касается подобного заболевания у девочек, то:

  • клиторная разновидность недуга не становится причиной нарушения акта мочеиспускания;
  • субтотальная форма выражается в недержании мочи при чихании, кашле или при интенсивных нагрузках;
  • тотальный тип характеризуется тем, что происходит постоянное подтекание мочи, из-за чего наблюдается мацерация кожи в области наружных половых и бедер с внутренней стороны. Кроме этого, возможно развитие инфекционного процесса в мочевыводящих путях, пеленочного дерматита, вульвовагинитов, удвоения влагалища, гипоплазии клитора или половых губ.

Диагностика

Ярко выраженные разновидности подобной аномалии распознаются сразу же после появления младенца на свет, а менее явные — обнаруживаются только тогда, когда отмечается недержание мочи у ребенка старше года.

Первичное обследование заключается в следующем:

  • проведение детального опроса больного или его родителей на предмет степени выраженности проявления симптоматики;
  • изучение анамнеза жизни самого пациента и его родителей;
  • проведение объективного осмотра – для оценивания размеров патологии. Это даст возможность врачу определиться с формой недуга и тактикой лечения.

Первичный осмотр может быть осуществлен:

  • педиатром;
  • детским хирургом;
  • детским урологом или гинекологом.

С помощью лабораторных методов обследования можно выявить присоединение инфекции мочеполовой системы.

Для комплексного оценивания состояния и функционирования уретры и мочевого пузыря, необходимо проведение инструментальных обследований, среди которых стоит выделить:

  • УЗИ таких органов, как почки и мочевой пузырь;
  • рентгенографию;
  • уретрографию;
  • урографию;
  • профилометрию;
  • цистометрию;
  • электромиографию;
  • цистографию;

Эписпадия - симптомы и лечение, фото и видео.

Цистография фото.

  • УЗИ органов малого таза – для девочек;
  • УЗИ зоны мошонки – для мальчиков.

Лечение эписпадии

Подобный врожденный дефект устраняется только хирургическим путем. Стоит отметить, что головчатая форма болезни у мальчиков и клиторная – у девочек, не требуют осуществления какой-либо специфической тактики терапии.

Показаниями к операции могут послужить:

  • недержание мочи;
  • дефекты косметического характера;
  • нарушение психофизического состояния маленького пациента.

Наилучшим возрастом для проведения операции считается пять лет.

При лечении патологии у мальчиков врач ставит перед собой решение нескольких задач:

  • ликвидация деформации пениса;
  • формирование цельного канала мочеиспускания;
  • восстановление сфинктера.
Читайте также:  Паховая эпидермофития у мужчин и женщин - лечение, фото

Для достижения таких эффектов проводится:

  • коррекция искривления полового органа;
  • уретропластика;
  • сфинктеропластика.

Лечение эписпадии фото.

У девочек применяется пластика клитора или шейки мочевого пузыря.

Вне зависимости от тактики лечения, послеоперационный период должен включать в себя промывание и катетеризацию мочевого пузыря.

Возможные осложнения

Операбельная тактика терапии может стать причиной развития:

  • свищей в мочевом пузыре или канале мочеиспускания;
  • стриктуры в уретре;
  • уретрита и цистита.

Помимо этого, у представителей мужского пола могут наблюдаться:

  • эректильная дисфункция;
  • бесплодие;
  • искривление пениса.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удается достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Эписпадия у мальчиков

Причины экстрофии мочевого пузыря

Следует выделить несколько причин этого порока:

  1. Наследственность. Американскими учеными доказано, что у родителей с таким пороком вероятность рождения больного малыша увеличивается аж у 100 раз.
  2. Воздействие на беременную женщину неблагоприятных факторов, а именно радиации и химических веществ.
  3. Курение, употребление наркотиков и алкоголя будущей матерью, особенно опасно этим заниматься в первые три месяца беременности.
  4. Прием слишком большой дозы гормона прогестерона.
  5. Прием лекарств, которые обладают тератогенным действием. Например, цитостатики.

Чаще всего экстрофия мочевого пузыря проявляется вместе с другими пороками в развитии, а именно:

  • Недоразвитие копчика и крестца;
  • Отсутствие анального отверстия;
  • Паховая грыжа;
  • Слепо заканчивается прямая кишка;
  • Выпадение прямой кишки.

Эписпадия - симптомы и лечение, фото и видео
Узнайте, чем отличается лечение застойного простатита от лечения обычной формы болезни.

О причинах цистита у мужчин всегда всегда можно узнать по этому адресу: https://man-up.ru/bolezni/tsistit/tsistit-u-muzhchin.html.

Хотите узнать, какие сущестуют упражнения для продления полового акта? Тогда вам сюда: сюда!

Гипоспадия и эписпадия — отличия

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)
В основе патологии лежит нарушение формирования мочеполовой системы. При этом патогенез эписпадии и гипоспадии имеет ряд различий. Так, при эписпадии нарушается процесс закрытия сформированной уретральной пластинки. Это проявляется расщеплением кавернозных тел, имеющих полноценное кровоснабжение и иннервацию.

При гипоспадии эмбриогенез представлен формированием фиксации в процессе полноценного развития мочеполовой системы, что приводит к расщеплению нижней части уретральной пластинки и открытию мочеиспускательного канала у основания члена. Таким образом, заболевание представлено развитыми компонентами члена, но с их нарушенным взаимоотношением и не законченным процессом закрытия.

Последствия заболевания эписпадии

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)
Последствия эписпадии подразделяются в зависимости от степени нарушения формирования уретральной мембраны. Эписпадия головки пениса характеризуется незначительным нарушением мочеиспускания, незначительным его искривлением и дезорганизацией. Повреждение на протяжении части тела выражается более существенным искривлением полового члена. Значительно разбрызгивание мочи и дезорганизация полового акта.

При тотальном заболевании пенис деформирован в крайней степени, что делает невозможным сексуальную жизнь. Отмечается ложное недержание мочи, проявляющееся мацерацией кожных покровов промежности. Хирургическая коррекция порока устраняет все указанные проявления. После восстановления канала уретры, прогноз для восстановления наружных половых органов и устранения недержания мочи благоприятен.

Какую дают инвалидность при эписпадии?

При тотальном заболевании, не скорректированной хирургически, МСЭК может установить третью группу инвалидности. Группа инвалидности зависит от выраженности анатомического дефекта. Вторая группа инвалидности возможна при выявлении каловых и мочевых свищей, не поддающихся лечению.

Что представляет собой заболевание?

Эписпадия проявляется некоторым расщеплением стенки уретры. При этом на УЗИ можно визуализировать характерную расщелину. Эписпадия у детей встречается намного реже, чем у взрослых. Патология практически никогда не возникает изолированно. Во время диагностики часто определяют другие сопутствующие аномалии. К ним можно отнести патологии мочевого пузыря, отсутствие одного яичка, грыжи и т. д.

Эписпадия у мальчиков в период новорожденности встречается в очень редких случаях. Проблема обнаруживается в комплексе с другими нарушениями мочеполовой системы. В настоящее время этиология заболевания до конца не изучена. Большинство специалистов сходятся во мнении о том, что аномалия развивается внутриутробно. Расщепление уретры может происходить на 7–14 неделе беременности. Предрасполагающим фактором служит как генетическая предрасположенность, так и вредные привычки во время вынашивания ребенка. Это курение, алкоголь, наркотики. Иногда причиной может быть какое-либо хроническое заболевание, протекающее в тяжелой форме.

Спровоцировать аномальное развитие уретры могут вирусные инфекции, которые протекали во время беременности, а также токсикоз. Особенную опасность представляет работа женщины, вынашивающей ребенка, на вредном производстве.

Заболевание классифицируют на мужской и женский тип. Дополнительный подвид — это распространение аномалии на мочевой пузырь. Клинические проявления во многом зависят от тяжести расщепления и степени поражения.

осложнение эписпадии

Клиническая картина

Симптомы зависят от формы заболевания. Самый запущенный вид — это тотальная аномалия, которая захватывает не только уретру, но и мочевой пузырь. Расщепление может затрагивать либо незначительную область уретры, либо всю стенку.

Поверхностные аномалии не имеют выраженных клинических признаков. Патология может проявляться только незначительным разбрызгиванием мочи. Эрекция при этом не нарушена, хотя отмечается искривление полового члена, но выражено оно неярко.

Если патология охватывает более половины длины уретры, то происходит недержание мочи, которое возможно при сильном кашле, смехе и напряжении. При этом отмечается выраженное разбрызгивание мочи. Больной мужчина вынужден мочиться в положении сидя. Нередко затрудняется половой акт и ощущается дискомфорт.

При вовлечении в процесс всей уретры происходит выраженная деформация члена, при которой становится невозможным половой контакт. Эрекция всегда болезненная. В данном случае меняется походка мужчины. Болезнь можно определить по характерной форме живота, которая напоминает собой лягушачью. У мужчин с эписпадией проявляются симптомы и укорочением полового органа. Это создает массу дискомфорта, так как сопровождается деформацией, которая затрудняет половой акт или делает его невозможным.

В сочетании с запущенной формой патологии нередко диагностируют удлиненный мочеточник, а также заболевания яичек и предстательной железы. Болезнь часто сопровождается воспалительным процессом в почках.

У девочек заболевание характеризуется менее выраженной симптоматикой. Самым частым признаком патологии является недержание мочи при малейшем напряжении. Болевая симптоматика присутствует только при присоединении инфекции и развитии вульвовагинита, который постоянно сопровождает аномалию. Воспалительные процессы в органах малого таза у таких больных являются обычным делом. Происходит патологическое изменение половых губ, почек и мочевого пузыря.

Иногда происходит удвоение влагалища и клитора, что приносит чисто эстетические неудобства, но практически никак не проявляет себя.

Эписпадия приносит массу дискомфорта в жизнь каждого человека, особенно когда аномалия охватывает обширные зоны. Многие люди пользуются специальными впитывающими прокладками, опасаясь за то, что моча может выйти в большом количестве. Мужчины страдают сексуальной дисфункцией, которая проявляется депрессивными расстройствами. Представители сильного пола становятся агрессивными или, напротив, подавленными.

Читайте также:  Опасный возраст у мужчин: как преодолеть?

Симптоматика у детей протекает менее ярко. При этом дети могут не замечать, как происходит мочеиспускание. Родители обнаруживают наличие болезни совершенно случайно.

осмотр ребенка педиатром

Диагностические мероприятия

Если есть подозрение на наличие патологии у ребенка, то проводится комплексная диагностика. В первую очередь необходимо посетить врача-педиатра и описать ему общую клиническую картину. Затем следует отвести ребенка к урологу или гинекологу. Внешне не всегда удается определить признаки болезни, поэтому назначается УЗИ. Оно позволяет визуализировать состояние уретры и мочевого пузыря. Дополнительным методом исследования служит урография.

Как правило, определить патологию не составляет труда. Тенденции к прогрессу заболевание не имеет. Однако если недуг часто сопровождается острыми воспалительными реакциями, то ухудшается течение основного процесса. Откладывать визит к врачу ни в коем случае нельзя. Ранняя дифференциальная диагностика позволяет подобрать оптимальный способ лечения.

Лечебные мероприятия

Лечение бессимптомной эписпадии не предусмотрено. Терапия применяется только в том случае, когда присутствует недержание мочи. При этом проводят операцию по восстановлению уретры. Лучшим возрастом для хирургического вмешательства считается от 2 до 6 лет. У взрослых лечение более длительное и включает в себя несколько этапов.

В первую очередь проводится коррекция искривлений. Для этого применяется операция, способствующая приданию правильного положения органу. Данное мероприятие улучшает течение основного процесса. Также восстановлению подлежит уретра и мочевой пузырь.

Эписпадия - симптомы и лечение, фото и видео

В период после операции проводятся регулярные промывания мочевого пузыря. Используют катетеризацию. К сожалению, в некоторых случаях развиваются неприятные последствия после проведения операции. Может возникнуть бесплодие, сужение влагалища. Нередко деформация члена возвращается. При этом появляются свищи в мочевом пузыре.

При раннем подходе к оперативному вмешательству прогноз хороший. Однако дети, перенесшие хирургическое вмешательство на уретре, должны постоянно наблюдаться у врача. Последствия могут проявиться в подростковом возрасте или будут отсутствовать.

Причины возникновения патологии

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

  • ребенок в утробе
    генетическая предрасположенность к болезни;
  • нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
  • инфекционные заболевания беременной;
  • заболевания эндокринной системы;
  • вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

эписпадия (схема операция)
Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления. Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга. Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Виды аномалии у детей

Эписпадия у мальчиков, классификация:

  • Головчатая. Патология головки члена заключается в том, что мочеиспускательный канал не имеет переднюю стенку. Пенис деформируется и приподнимается . Эрекция во взрослом возрасте не нарушена. Нет проблем с походом в туалет «по-маленькому»;
  • Стволовая. Расщепление наблюдается по всему половому члену и уретре. Орган укорачивается и приподнимается к передней брюшине. Мочеиспускание затруднено, и струя брызгает по сторонам;
  • Тотальная эписпадия. Тяжелейший вид патологии. Уретральный канал деформирован и прилегает над лобковой зоной.

Строение половых органов недоразвито, присутствует не опущение яичек в мошонку (крипторхизм). Из-за раздвоения уретры и сфинктера пузыря, у мальчика присутствует недержание урины.

Эписпадия женская, классификация:

  • Клиторальная. Расщепление клитора, смещение уретрального канала в надлобковую зону. Мочеиспускание в норме;
  • Не полная (субсимфизарная). Аномальное строение половых органов, клитора, которые видны невооружённым глазом при рождении. Наблюдается недержание урины из-за расщепления пузыря;
  • Тотальная (полная). Патология очень тяжёлой формы эписпадии, раздвоение и деформация не только наружных половых органов, но и внутренней мочевыделительной системы. Моча не держится ни лёжа, ни стоя, просто вытекает.

Лечение, профилактика и реабилитационный период

Головчатая и клиторальная эписпадия не требует особой терапии. Операция необходима при недержании мочи.

Чтобы у ребёнка не возникла плохая адаптация в социуме и не развивались комплексы неполноценности, необходимо как можно раньше провести коррекцию пузыря, мочеиспускательного канала и половых органов. Рекомендованный возраст – 3,5-6 лет.

Этапы ликвидации недуга:

  • Исправление аномалии и устранение расслабления сфинктера пузыря;
  • Выправление пениса у мальчика;
  • Коррекция уретры;
  • Заключительный этап – пластика половых органов, сфинктера, клитора и малых губ у девочек.
  • Любая сложная операция чревата осложнениями:
  • Попадание инфекции в пузырь, развитие цистита;
  • Структура уретры и мочеиспускательного канала;
  • Возникновение фистулы (отверстий) в месте хирургического вмешательства;
  • Не заживление ран;
  • Понижение либидо и эрекции;
  • Временное бесплодие.

После операции пациенту проводят бужирование, устанавливают катетер. Чтобы не было инфекционного процесса, прописывают антибактериальную терапию.

Антибиотик поможет организму справиться с бактериями и предотвратить нагноения раны. Профилактики патологии не существует ввиду её внутриутробного развития. Есть несколько советов для будущих мам:

  • Долой вредные привычки во время вынашивания плода;
  • Предотвратить стрессовые ситуации, нервные срывы и потрясения;
  • Воздержаться от посещения мест с радиацией и плохой экологией;
  • Не работать на хим заводах или если профессия связана с вдыханием лакокрасочных и токсических средств;
  • Лечить инфекционные и венерические заболевания;
  • Правильно питаться и принимать поливитамины в период беременности.

Своевременное лечение малыша избавит его от серьёзных последствий и осложнений. При наличии такого недуга в детстве, во взрослом возрасте будет постоянный контроль, наблюдение и прохождение ежегодного обследования у таких врачей – уролог (для мужчин) и гинеколог (для женщин).

Терапия

Оперативное устранение эписпадии
Устранение эписпадии может осуществляться только посредством операции. Исключение составляет головчатая форма патологии, поскольку в этом случае функциональность органа не страдает и порок относится к категории косметического дефекта. Хирургическому лечению подлежат следующие случаи:

  • постоянное непроизвольное мочеиспускание;
  • сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков;
  • влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта — от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

Читайте также:  Мирамистин — инструкция по применению — цены, отзывы, аналоги

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

Основной срок формирования патологии – 3-4 месяц беременности; время основной закладки и формирования органов мочеполовой системы. Это объясняется сочетанием ее с другими пороками развития мочеполовых органов: неопущением яичка, аномалиями почек, паховой грыжей.

Клиника у мужчин

  1. Эписпадия головки полового члена характеризуется расположением наружного отверстия мочеиспускательного канала на ее верхней поверхности, отсутствием в этом месте крайней плоти, некоторым искривлением полового члена.
  2. Эписпадия полового члена характеризуется расщеплением в виде желоба его верхней поверхности, самопроизвольным выделением мочи при кашле, смехе, физических нагрузках.
  3. Тотальная эписпадия характеризуется расположением наружного отверстия уретры в виде воронки у корня пениса, постоянным подтеканием мочи наружу.

Клиника у женщин

  1. Клиторная форма эписпадии характеризуется расщеплением только клитора, отсутствием каких – либо жалоб.
  2. Подлобковая эписпадия характеризуется расщеплением и клитора, и мочеиспускательного канала, воронкообразным мочеиспускательным отверстием и подтеканием мочи.
  3. Тотальная форма эписпадии характеризуется полным недержанием мочи, расхождением мышц живота. Часто патология сочетается с другими аномалиями внутренних органов. Из – за постоянного «подтекания» мочи одежда, кожа, слизистые оболочки постоянно раздраженные и влажные.

Что можете сделать вы

При обнаружении такой проблемы, как эписпадия не стоит впадать в отчаяние. Наоборот, надо постараться поддержать ребёнка. Постараться ему объяснить и успокоить, что всё не так страшно. Не стоит ругать ребенка за то, что во время мочеиспускания моча может оказаться и на полу.

Как только возникает такая проблема, необходимо посетить  врача.

Что делает врач

После осмотра ребёнка и проведения всех диагностических процедур, врач назначает лечение.

Головчатую и клиторную формы эписпадии лечить не надо. Единственным признаком, требующим оперативного вмешательства, является недержание мочи. Могут проводиться косметические процедуры, гигиенические процедуры. После пластики врач назначает диету (снижение количества употребляемой жидкости) и реабилитационный курс лечения (выявление послеоперационных осложнений).

При необходимости врач учит родителей менять катетер в уретре, проводить санацию мочевого пузыря антисептиками.

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендацииЭписпадия у детей

МКБ 10: Q64.0

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Эпидемиология

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Cимптомы, течение

Эписпадия у мальчиков
Эписпадия головки – наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена. Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.
Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.
Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Эписпадия у девочек – редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на  три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.
При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.
Полная (залобковая) эписпадия – проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму
×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

<текстареа id="adve-action__description" class="form-control adve-action__it-description" name="DESCRIPTION" maxlength="255" rows="8" autocomplete="off" placeholder="Ваш диагноз, проблема" autofocus=""> Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоракальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Как удобнее связаться с вами?

Укажите Ваш номер телефонаили электронный адресОтправить заявку на медтуризм
Медицинский туризм

Пройти лечение в  Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Источники

  • https://novosti-mediciny.ru/epispadiya-simptomy-i-lechenie/
  • https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/epispadia.html
  • https://simptomi.online/bolezni/detskie-zabolevaniya/epispadiya-u-rebenka.html
  • http://nefrol.ru/bolezni/epispadiya.html
  • https://UroHelp.guru/mocheispuskatelnyj-kanal/epispadiya.html
  • https://FlintMan.ru/epispadiya/
  • https://venerologia03.ru/prochie-bolezni/epispadiya.html
  • https://aibolit.biz/bolezni/detskie/epispadiya-16-07-2018.html
  • https://DetStrana.ru/service/disease/children/epispadiya/
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15978

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...