Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

Причины возникновения

Различают врожденный и приобретенный первичный гипогонадизм. Врожденная форма возникает в результате аномалий половых желез и хромосомных мутаций, особенности которых описаны в таблице.

Аномалия и частота появления

Характеристика гормонального фона

Клинические признаки

Гипоплазия половых желез – недоразвитость одного или обоих яичек. Размеры намного меньше нормы. Сочетается с неопущением яичек в мошонку Односторонняя – уровень тестостерона умеренно снижен, при двусторонней – сильно снижен Односторонняя гипоплазия не имеет признаков недостаточности, двусторонняя – признаки ярко выражены
Крипторхизм – одно- или двустороннее неопущение яичек. Половые железы расположены в паховом канале или брюшной области. Встречается у трети недоношенных мальчиков, у 5 % доношенных. В зависимости от локализации яичек уровень гормонов снижен. Чем дальше от мошонки, тем больше выражено. При нормальном функционировании уровень андрогенов и гонадотропных гормонов может быть в норме Нарушение образование спермий из-за воздействия более высокой температуры
Анорхизм – отсутствие половых желез, сочетанное с гипоплазией мошонки и полового члена. Риск развития – 0, 0002% Уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) и белка, связывающего стероиды, повышен, количество тестостерона снижено Половая дисфункция, евнухоподобный вид, отсутствие вторичных половых признаков, жировой слой развит по женскому типу
Монорхизм – врожденное отсутствие одной половой железы. Риск аномалии – 0, 001% Уровень тестостерона немного снижен. ФСГ, ЛГ – повышены Нормальная работа одного яичка не имеет клинических проявлений

Патологии набора хромосом, которые становятся причиной гипергонадотропного гипогонадизма,  связаны с изменением в половой паре.

гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин и его причины

В норме генетический набор хромосом у мужчин имеет вид 46XY, где 46 – соматические хромосомы, а XY – половая пара. Появление дополнительных половых хромосом или замена какой-либо из них вызывает развитие врожденных аномалий:

  1. Синдром Клайнфельтера – патология, вызванная тем, что половая пара имеет лишнюю женскую хромосому. Генетический набор такого мужчины имеет вид 46XXY или 46XXXY. Возникает у 0,2 % представителей мужского пола.
  2. Синдром де ля Шапеля – заболевание, при котором генетический набор имеет вид 46XX (как женская половая пара), но при этом половые хромосомы имеют в составе нормальные мужские гены, отвечающие за развитие организма.

Приобретенный первичный гипогонадизм вызван влиянием следующих факторов:

  • заболевания инфекционного генеза (ВИЧ-инфекция, сифилис, энцефалит, эпидемический паротит);
  • соматические болезни органов и систем;
  • травмирование половых желез, связанное с перекрутом;
  • воспалительные процессы яичек;
  • заболевания эндокринной системы (щитовидной железы, поджелудочной и надпочечников);
  • токсическое действие пестицидов, гербицидов;
  • лечение гормонами и антибиотиками;
  • проживание в зоне с высоким уровнем радиации.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть перманентным (хроническим, пожизненным) и транзиторным (временным, возникающим на фоне эндокринных заболеваний и не требующим лечения).

гипогонадизм у мужчин в первичной форме

Клиническая картина

Симптомы, которые являются проявлением патологии, зависят от периода развития заболевания. В случае возникновения врожденной формы в первой половине внутриутробной жизни плода, уретра малыша уже сформирована по мужскому типу, но половой член и мошонка остаются недоразвитыми. В случае развития аномалии во второй половине вид половых органов напоминает клинику двустороннего неопущения яичек (мошонка атрофирована, пустая).

Приобретенная патология характеризуется регрессией вторичных половых признаков, ослаблением мышечной ткани, снижением либидо. Эрекция непродолжительна, эякулят скудный или вообще отсутствует.

Больные имеют высокий рост, что связано с активацией выработки гипофизарных гормонов. Тело обладает евнухоподобными чертами, увеличиваются грудные железы. Осмотр половых органов выявляет уменьшение размера полового члена, яички маленькие и плотные. Функциональное состояние интеллекта в норме.

Больные жалуются на депрессию, бессонницу, повышенную раздражительность, ухудшение памяти и снижение работоспособности. Появляется боль в костях, которая свидетельствует о наличии остеопороза. Фото лиц, страдающих первичным гипогонадизмом, располагаются на специализированных сайтах.

Диагностические мероприятия

Диагноз врожденного гипогонадизма у мальчиков ставят в первые дни жизни. Дифференциальная диагностика проводится при помощи ультразвукового исследования и анализа крови, позволяющего определить уровень гормонов.

Подозрение наличия генетических отклонений рассматривается врачом-генетиком.

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм приобретенного характера диагностируется следующим образом:

  1. Сбор анамнеза. Включает вопросы о половом развитии родителей, наличии генетической предрасположенности. Уточняется характер полового влечения, эрекции, возможность совершать половые акты и их длительность. Уделяется вопрос наличию травм и воспалительных заболеваний в анамнезе.
  2. Осмотр. Состоит из определения состояния половых органов и внешнего вида всего организма. Врач оценивает антропометрические данные пациента (рост, вес, окружность грудной клетки). Осматриваются грудные железы, оволосение.
  3. Определение гормонального фона: уровень эстрогена, тестостерона и гипофизарных гормонов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего).
  4. При необходимости проводят генетические анализы, чтоб определить хромосомный набор пациента.
  5. Спермограмма. Показывает количество собранного эякулята и его функциональные характеристики.
  6. Денситометрия (обследование уровня минерализации костной ткани) уточняет период, в который появилось заболевание.
  7. Оценка состояния щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы с помощью УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

диагностика гипергонадотропного гипогонадизма

Принципы терапии

Лечением гипогонадизма занимаются совместно уролог, андролог и эндокринолог. Терапия направлена на замещение недостающих гормонов препаратами тестостерона. Подросткам до 15 лет назначают длительно действующие медикаменты, инъекции которых проводят ежемесячно на протяжении 6-8 раз.

Молодые люди после 15 лет получают тестостерона энантат или тестостерона ципионат внутримышечно раз в неделю на протяжении 1,5-2 лет. Существуют накожные гели на основе андрогенов, однако, их стоимость достаточно высока.

В лечении взрослых используют:

  • гормональные таблетированные средства (Метилтестостерон, Флюоксиместерон, Оксандролон);
  • инъекции андрогенов (Тестостерона пропионат, депо эфиров тестостерона);
  • трансдермальные пластыри (Андродерм, Андрожель);
  • гели для местного нанесения (Андрогель, Небидо, Тестостерон гель, Дигидротестостерон гель).

Важно! Заместительная терапия проводится только по назначению врача после полного обследования гормонального фона. Самолечение не допускается.

Гипогонадизм у мальчиков

РекламаГипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

 

 

Мужской гипогонадизм — это снижение продукции тестостерона, сперматозоидов или и того, и другого или редко пониженный ответ на тестостерон, что приводит к позднему половому созреванию, недостаточности репродуктивной функции или их сочетанию. Диагноз ставят на основании определения тестостерона, лютеини-зирующего гормона и фолликулости мулирующего гормона в сыворотке крови, а также тестов со стимуляцией человеческим хорионическим гонадо-тропином или гонадолиберином. Лечение зависит от причины.

 

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

Гипогонадизм у мальчиков — классификация

 

 

Существуют 3 типа гипогонадизма: первичный, вторичный, а также тип, связанный с нарушенным действием андрогенов, прежде всего из-за дефектной активности рецепторов андрогенов.

 

При первичном гипогонадизме поражение клеток Лейдига ведет к нарушению продукции тестостерона, повреждению семявыносящих протоков или их сочетанию; в результате развиваются олигоспермия или азооспермия и повышение уровня гонадотропинов. Самая распространенная причина — синдром Кляйн-фельтера; другие причины включают го-надальный дисгенез, криптор-хизм, билатеральную анорхию, аплазию клеток Лейдига, синдром Нунан и миото-ническую дистрофию. Редкие причины включают орхит при эпидемическом паротите, который становится даже еще более редким благодаря распространению вакцинации; перекрут яичка и травмы.

 

Синдром Кляйнфельтера — это дис-генезия семявыносящих протоков, связанная с кариотипом 47 XXX, при котором у ребенка присутствует лишняя Х-хромо-сома, полученная им при нарушении расхождения хромосом в мейозе у матери, или в меньшем числе случаев у отца. Этот синдром обычно диагностируют в пубертатном периоде, когда отмечается нарушение полового развития, или позже при обследовании по поводу бесплодия. Диагноз ставится на основании повышенного уровня гона-дотропина и низкого или на нижней границе нормы уровня тестостерона.

Читайте также:  Капсулы Ловелас для мужчин, применение капсул для потенции

 

Гонадальный дисгенез отмечается при гермафродитизме, который встречается редко. При крипторхизме одно или оба яичка не опущены в мошонку. Этиология обычно неизвестна. Число сперматозоидов может быть слегка снижено, если крипторхизм односторонний, но практически всегда оно очень низкое, если оба яичка не опущены в мошонку.

 

При билатеральной анорхии  яички, вероятно, изначально закладываются, однако затем резорбируются до или после рождения. Наружные половые органы и структуры вольфова протока нормальные, однако структуры мюллерова протока отсутствуют. Таким образом, тестикулярная ткань должна была присутствовать в течение первых 12 недель эмбриогенеза, так как произошла тестикулярная дифференци-ровка и вырабатывались тестостерон и мюллеров-ингибирующий фактор.

 

Некоторые острые и хронические системные заболевания  могут приводить к развитию гипогонадотропического гипогонадизма, который исчезает после устранения причины. Относительный гипогонадизм становится более распространенным в связи с удлинением жизни пациентов с перенесенным в детстве злокачественным новообразованием, лечившихся с использованием краниоспинального облучения. Химиотерапия алкилирующими агентами может вести к повреждению яичек и относительному гипогонадизму.

 

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

Пангипопитуитаризм

 

 

Пангипопитуитаризм может быть врожденным или анатомическим, вызывая дефицит гипоталамических рилизинг-факторов или гипофизарных гормонов. Приобретенный гипопитуитаризм может быть следствием опухолей, неоплазии, их лечения, сосудистых заболеваний, ин-фильтративных заболеваний, инфекций  или травмы. Гипопитуитаризм в детстве может вызвать задержку роста, гипотиреоз, несахарный диабет, гипофункцию надпочечников и отсутствие полового созревания в ожидаемый период пубертата. Дефицит гормонов как переднего, так и заднего гипофиза может варьировать и быть множественным.

 

Синдром Кальмана характеризуется аносмией из-за аплазии или гипоплазии обонятельных долей головного мозга и гипогонадизмом из-за дефицита гипо-таламического гонадолиберина. Он развивается, когда фетальные нейросекре-торные нейроны, вырабатывающие гона-долиберин,немигрируютизобонятельной плакоды в гипоталамус. Генетический дефект известен; наследование, как правило, Х-сцепленное. Другие проявления включают микропенис, крипторхизм и одностороннюю агенезию почки.

 

Синдром Лоуренса—Муна характеризуется ожирением, задержкой умственного развития, пигментным ретинитом и полидактилией.

 

Вызывает развитие мужского псевдогермафродитизма с интерсексуальными наружными половыми органами. Хотя вольфовы протоки развиваются до некоторой степени, продукция тестостерона недостаточна для того, чтобы вызвать нормальную дифференцировку наружных половых органов по мужскому типу. Мюллеровы протоки отсутствуют в связи с нормальной продукцией мюллеров-ингибирую-щего фактора клетками Сертоли. Уровень гонадотропина высокий при низком уровне тестостерона.

 

Синдром Нунан может быть спорадическим или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Фенотипические особенности включают гиперэластичность кожи, гипертелоризм, птоз, низкое расположение ушных раковин, низкий рост, короткие четвертые пястные кости, готическое нёбо и пороки прежде всего правых отделов сердца. Яички часто маленькие и не опущены в мошонку. Уровень тестостерона может быть низким при высоком уровне гонадотропина.

 

Нарушение синтеза андрогенов происходит при дефекте ферментов, который может нарушать синтез гормонов на любом из путей, ведущих от холестерина до дигидротестостерона. Эти врожденные проблемы могут возникать при врожденной гиперплазии коры надпочечников, когда в надпочечнике и яичках отмечается один и тот же энзимный дефект, что приводит к нарушению активности андрогенов и формированию интерсексуальных наружных половых органов  различной степени.

 

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

Причины вторичного гипогонадизма

 

 

В него включают пангипопитуитаризм, опухоли гипоталамо-гипофизарной области, изолированный дефицит гонадотропина, синдром Кальмана, синдром Лоуренса— Муна, конституциональную задержку полового созревания, изолированный дефицит лютеинизирующего гормона, синдром Прадера—Вилли и функциональные и приобретенные нарушения ЦНС.

 

Конституциональная задержка полового развития — это отсутствие полового развития у мальчиков старше 14 лет. У многих отмечается семейный анамнез позднего полового развития у родителей или сибса. У большинства мальчиков при конституциональной задержке полового развития к 18 годам отмечаются некоторые признаки полового созревания или костный возраст как минимум 12 лет. Как правило, в течение детства и подросткового периода или их обоих рост у ребенка низкий, но в конечном счете он достигает нормальных значений. Скорость роста практически нормальная, и кривая роста параллельна нижней линии на соматог-рамме; пубертатный скачок роста, как правило, задерживается. Диагностика основывается на исключении дефицита гормона роста, гипотиреоза и гипогона-дизма.

 

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин

Синдром Прадера—Вилли

 

 

Изолированный дефицит лютеини-зирующего гормона   — это монотроп-ная потеря секреции Л Г у мальчиков; уровень фолликулостимулирующего гормона  нормальный. В пубертатном периоде рост яичек не нарушен, так как большую часть объема яичек занимают семя-выносящие канальцы, которые чувствительны к ФСГ. С продолжением развития канальцев может происходить сперматогенез. В то же время отсутствие Л Г приводит к атрофии клеток Лейдига и дефициту тестостерона. Поэтому у пациентов не развиваются нормальные вторичные половые признаки, однако они продолжают расти, достигая евнухоидных пропорций, так как зоны роста остаются открытыми.

 

Синдром Прадера—Вилли характеризуется ограничением активности плода, низкими прибавками массы тела в первые годы жизни, ожирением, развивающимся в детстве и подростковом периоде, мышечной гипотонией, задержкой умственного развития и гипогонадотро-пическим гипогонадизмом. Синдром вызывается делецией или разрывом гена или генов, расположенных проксимально на длинном плече хромосомы 15 отца, или унипарентальной дисомией хромосомы 15 материнского происхождения. Низкие прибавки массы тела из-за гипотонии и сложностей при кормлении на первом году жизни обычно нормализуются после 6—12 месячного возраста. С 12 по 18 мес неконтролируемая гиперфагия вызывает избыточные прибавки массы тела и психологические проблемы; ожирение становится наиболее яркой чертой. Быстрое увеличение веса продолжается и во взрослой жизни; рост остается низким. Характерные черты включают эмоциональную неустойчивость, бедность моторных навыков, лицевые аномалии  и скелетные аномалии. Ладони и ступни маленькие. Другие признаки включают крипторхизм и гипоплазию пениса и мошонки.

 

Клинические проявления зависят от того, отмечалось ли нарушение продукции тестостерона и сперматозоидов, и если отмечалось, то когда и как оно происходило.

 

Дефицит андрогенов

 

 

Если дефицит андрогенов или дефекты его активности отмечаются в течение 1 -го триместра беременности, дифференцировка внутренних воль-фовых протоков и наружных половых органов происходит неполноценно. Проявле-ниямогутварьироватьотинтерсексуальных наружных половых органов  до нормально выглядящих сформированных по женскому типу наружных половых органов. Дефицит андрогенов в течение 2-го и 3-го триместра беременности может вызвать развитие микропениса и частичное или полное неопущение яичек.

 

Дефицит андрогенов, развивающийся в раннем детстве, не имеет большого числа последствий, но, если он возникает в ожидаемый период полового созревания, происходит нарушение вторичного полового развития. У таких пациентов отмечаются слабо развитая мускулатура, высокий голос, неполноценный рост полового члена и яичек, маленькая мошонка, редкие лобковые и подмышечные волосы и отсутствие волос на теле. У них может развиться гинекомастия, в процессе роста они достигают евнухоидных пропорций тела, так как закрытие зон роста наступает позже, и продолжается рост длинных костей.

 

Дефицит андрогенов — Диагноз

 

 

Данную патологию часто включают в круг диагностического поиска на основании отклонений в развитии или задержки полового развития, однако при этом все равно требуется подтверждение диагноза путем определения уровня тестостерона, ЛГ и ФСГ. Уровень ЛГ и ФСГ более чувствителен, чем уровень тестостерона, особенно для диагностики первичного ги-погонадизма.

Читайте также:  Мумие для волос: как использовать в шампунь, бальзам, от выпадения

 

Уровень ЛГ и ФСГ также помогает определить, является ли гипогонадизм первичным или вторичным. Высокий уровень, даже при уровне тестостерона на нижней границе нормы, указывает на первичный гипогонадизм, а уровень, который является низким или ниже, чем ожидалось по уровню тестостерона, указывает на вторичный гипогонадизм. У мальчиков с низким ростом, задержкой полового развития, низким уровнем тестостерона и низким уровнем Л Г и ФСГ можно думать о конституциональной задержке. Повышенный уровень ФСГ при нормальном уровне тестостерона и ЛГ обычно указывает на нарушение сперматогенеза, но ненарушенную продукцию тестостерона. При первичном гипогонадизме важно исследовать кариотип для выявления синдрома Кляйнфельтера.

 

Определение уровня тестостерона, ЛГ и ФСГ для диагностики гипогонадизма требует понимания того, как изменяется их нормальное значение. До пубертата уровень тестостерона сыворотки крови ниже 20 нг/дл, у взрослого же мужчины он выше 300— 1200 мг/дл. Секреция тестостерона прежде всего носит циркадный характер. Во 2-й половине пубертата уровень тестостерона выше ночью, чем в течение дня. По отдельной пробе крови можно лишь установить, что уровень циркулирующего тестостерона нормальный. Поскольку 98 % тестостерона в сыворотке находится в связанном с белком состоянии, изменение уровня этого белка изменяет уровень общего тестостерона.

 

Для определения уровня ЛГ и ФСГ должны быть взяты 3 образца крови с интервалом 20 минут. Такой подход максимизирует вероятность обнаружения пульсаций ЛГ, которые происходят с интервалами в 90—120 минут. Уровень Л Г и ФСГ в сыворотке крови обычно менее 5 мМЕ/ мл до пубертата и колеблется между 5 и 20 мМЕ/мл во время 2-й половины пубертата и у взрослого мужчины.

 

Тест стимуляции человеческим хорионическим гонадотропином

 

 

Тест стимуляции человеческим хорио-ническим гонадотропином  проводят, чтобы оценить наличие и секреторную способность тестикулярной ткани; детям назначают по 100 МЕ/кг ХГЧ. ХГЧ стимулирует клетки Лейдига, как это делает Л Г, с которой он делит структурную субъединицу, и стимулирует продукцию тестостерона яичками. Уровень тестостерона должен удвоиться через 3—4 дня.

 

Тест стимуляции гонадолиберином выполняется у мальчиков для того, чтобы различить гипоталамическую и гипофи-зарную дисфункцию как причины гипого-надотропического гипогонадизма. Гона-долиберин 2,5 мкг/кг или лейпролида ацетат 500 мкг вводят внутривенно быстро. Инъекция непосредственно стимулирует гипофизарную секрецию ЛГ и ФСГ, уровень которых измеряется каждые 20— 30 минут в течение 2 часов. У детей любого возраста до наступления пубертата и в раннем пубертате ответ на гонадоли-берин заключается в преобладающем повышении уровня ФСГ при небольшом повышении ЛГ. Во время пубертата Л Г и ФСГ отвечают более или менее одинаково. Неадекватное или отсутствующее повышение ЛГ и ФСГ могут указывать на гипопитуитаризм.

 

К каким врачам обращаться?

Следует отметить, что различается мужской и женский гипогонадотропный гипогонадизм.

Диагностирование и лечение заболевания проводится совместно врачами-эндокринологами, гинекологами и гинекологами-эндокринолонгами, если пациентом является женщина, и андрологами, если пациент – мужчина.

Основу лечения составляет гормональная терапия. При необходимости показано оперативное вмешательство, пластическая хирургия.

Как классифицируется заболевание?

Гипогонадизм может быть первичным и вторичным. Первичная форма спровоцирована нарушением функциональности тестикулярной ткани из-за дефекта в яичках. Нарушения на хромосомном уровне могут спровоцировать аплазию или гипоплазию тестикулярной ткани, проявляющуюся в отсутствии секрета андрогенов или недостаточности их выработки для полноценного формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков выражен в психическом инфантилизме.

Вторичная форма вызвана нарушением строения гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением центров гипоталамуса, которые оказывают влияние на гипофиз и регулируют его деятельность. Заболевание выражается в психических расстройствах.

Как первичная, так и вторичная форма может быть врожденной или приобретенной. Патология может способствовать бесплодию у мужчин в 40-60 % случаев.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков

Причины заболевания у мужчин

Низкое количество андрогенов может быть вызвано снижением количества продуцируемых гормонов или патологическим состоянием самих яичек, нарушением функции гипоталамуса и гипофиза.

К этиологии первичного проявления заболевания можно причислить:

  • врожденную недоразвитость половых желез, которая возникает при дефектах генетического характера,
  • аплазию яичек.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

  • нарушение опущения яичек;
  • воздействие токсических веществ;
  • проведение химиотерапии;
  • воздействие растворителей на органической основе, нитрофуранов, пестицидов, алкоголя, тетрациклина, препаратов на гормональной основе в повышенной дозировке и др.;
  • заболевания инфекционной природы (паротит, корь, орхит, везикулит);
  • наличие лучевой болезни;
  • приобретенная патология яичек;
  • перекручивание семенного канатика;
  • заворот яичек;
  • атрофический процесс после оперативного вмешательства;
  • иссечение грыжи;
  • хирургическая операция в области мошонки.

При первичном гипогонадизме наблюдается падение уровня андрогенов в крови. Развивается компенсаторная реакция надпочечников, возрастает продукция гонадотропинов.

К вторичной форме приводят нарушения гипоталамуса и гипофиза (процессы воспалительного характера, новообразования, нарушение в работе сосудов, патологии внутриутробного развития плода).

Способствовать развитию вторичного гипогонадизма может:

  • аденома гипофиза, вырабатывающего гормон роста;
  • адренокортикотропный гормон (болезнь Кушинга);
  • пролактинома;
  • дисфункция гипофиза или гипоталамуса после оперативного вмешательства;
  • процесс старения, который провоцирует снижение тестостерона в крови.

При вторичной форме отмечается снижение гонадотропинов, приводящее к уменьшению выработке андрогенов яичками.

Одной из форм заболевания, поражающего мужчин, является понижение продукции спермы при нормальном показателе тестостерона. Весьма редко наблюдается снижение уровня тестостерона при нормальном уровне спермы.

Симптоматика заболевания у мужчин

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин обладает своими клиническими проявлениями. Они обусловлены возрастом пациента, а также уровнем недостаточности андрогенов.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин

Если поражены яички мальчика до полового созревания, то формируется типичный евнухоидизм. Скелет при этом становится непропорционально большим. Это связано с запаздыванием окостенения в зоне роста. Плечевая область и грудная клетка также отстают в развитии, конечности становятся длинными, скелетная мускулатура слабо развита.

Может отмечаться ожирение по женскому типу, гинекомастия, гипогенитализм, что проявляется в маленьком размере полового члена, отсутствии складок в области мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитости предстательной железы, отсутствии волос в области лобка, недоразвитости гортани, высоком тембре голоса.

При вторичном проявлении заболевания часто отмечается большой вес пациента, повышенная функция коры надпочечников, нарушение работы щитовидной железы.

Если функция яичек снижена после пубертатного периода, то симптоматика такой патологии, как гипогонадотропный гипогонадизм, прослеживается слабее.

Отмечаются следующие явления:

  • уменьшение яичек;
  • небольшое оволосение области лица и тела;
  • потеря эластичности кожи и ее истончение;
  • снижение половой функции;
  • вегетативные нарушения.

Уменьшение размеров яичек всегда сопряжено с пониженной выработкой спермы. Это вызывает бесплодие, возникает регресс вторичных половых признаков, отмечается мышечная слабость, астения.

Диагностирование гипогонадизма у мужчин

Диагностика проводится посредством антропометрии, осмотра и пальпации гениталий, оценки клинической симптоматики степени полового созревания.

Рентгенологическое исследование поможет оценить костный возраст. Для определения насыщенности костей минералами применяется денситометрия. При рентгене турецкого седла определяется его размер и наличие новообразований.

Оценивание костного возраста позволяет по срокам окостенения сустава кисти и запястья определить, когда началось половое созревание. При этом следует учитывать возможность более раннего (для пациентов, рожденных на юге) и более позднего (для пациентов, рожденных на севере) окостенения, а также тот факт, что нарушение остеогенеза может быть вызвано и другими факторами.

Исследование в области лаборатории спермы позволяет говорить о таких состояниях, как азо- или олигоспермия.

Обозначается содержание таких гормонов:

  • половые гонадотропины;
  • общий и свободный тестостерон;
  • лютеинизирующий гормон;
  • гонадолиберин;
  • антимюллеровский гормон;
  • пролактин;
  • эстрадиол.

При первичной форме заболевания показатель гонадотропинов в крови повышен, а при вторичной – понижен. Иногда их уровень находится в переделах нормы.

Читайте также:  Криптит: что такое, 7 причин, методы диагностики, лечение, связь с геморроем, обзор препарартов

Определение эстрадиола в сыворотке крови нужно при клинически выраженной феминизации и при вторичном проявлении заболевания, в случае наличия опухолей в яичках, продуцирующих эстроген, или же опухолей в области надпочечников.

Показатель содержания кетостероидов в моче может быть нормальным или сниженным. При подозрении на наличие синдрома Клайнфелтера показано проведение анализа хромосом.

Биопсия яичек не способна дать информацию для правильной диагностики.

Лечение

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма направлено на устранение главной причины, вызвавшей патологию. Цель терапии заключена в профилактических мероприятиях, способствующих нормализации полового развития, последующему восстановлению тестикулярной ткани яичек и устранению бесплодия. Терапия проводится под контролем уролога и эндокринолога.

Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин? Лечение зависит от ряда факторов:

  • клинической формы патологии;
  • выраженности нарушения работы гипоталамуса, гипофиза и половой системы;
  • наличия параллельно существующих патологий;
  • времени возникновения заболевания;
  • возраста пациента.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин лечение

Лечение взрослых заболевших состоит в коррекции уровня андрогенов и устранении половой дисфункции. Бесплодие, которое возникло при врожденной форме гипогонадизма, лечению не подлежит.

В случае первичной врожденной формы аномалии или приобретенного заболевания при сохранности эндокриноцитов в яичках применяются стимулирующие препараты. Мальчики лечатся негормональными средствами, а взрослые пациенты – препаратами на гормональной основе (андрогенами и гонадотропинами в малых дозах).

При отсутствии резервной функции яичек показана заместительная терапия посредством андрогенов и тестостерона. Прием гормонов осуществляется на протяжении всей жизни.

При вторичной форме заболевания у детей и взрослых необходимо использовать гормонотерапию гонадотропинами. При надобности они комбинируются с половыми гормонами.

Также показано общеукрепляющее лечение и физкультура.

Операция при заболевании состоит в пересадке яичника при крипторхизме, при недоразвитости полового члена применяется пластическая хирургия. С косметической целью прибегают к имплантации яичка на синтетической основе (при отсутствии неопущенного яичка в брюшной полости).

Хирургическое вмешательство применяется при использовании микрохирургической техники наряду с контролем состояния иммунной системы, уровня гормонов, а также имплантированного органа.

В процессе систематически проводимой терапии уменьшается недостаточность андрогенов, возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенция, снижаются проявления остеопороза и отставания костного возраста.

Как протекает заболевание у женщин

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин характеризуется недоразвитостью и повышенной функцией половых желез яичников. Первичная форма обусловлена врожденной недоразвитостью яичников или их повреждением в период новорожденности.

Происходит пониженное продуцирование половых гормонов, что провоцирует увеличение уровня гонадотропинов, которые стимулируют яичники.

При анализе отмечается высокий показатель гормонов, стимулирующих фолликулы и лютеин, а также низкий уровень содержания эстрогенов. Пониженный показатель эстрогенов вызывает атрофию или недоразвитость женских половых органов, молочных желез, отсутствие менструаций.

Если функция яичников была нарушена до полового созревания, то отмечается отсутствие вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин в первичном виде отмечается при следующих состояниях:

  • врожденном нарушении на генетическом уровне;
  • врожденной гипоплазии яичников;
  • инфекционных процессах (сифилис, туберкулез, паротит, облучение, хирургическое удаление яичников);
  • поражении аутоиммунной природы;
  • синдроме тестикулярной феминизации;
  • поликистозе яичников.

Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у женщин возникает при патологии гипофиза и гипоталамуса. Ее отличает низкое содержание или же полное прекращение продуцирования гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Такой процесс спровоцирован воспалением в области головного мозга. Такие заболевания оказывают повреждающее воздействие и сопровождаются снижением уровня воздействия гонадотропинов на яичники.

Как связаны такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, и беременность? Неблагоприятное внутриутробное развитие плода также может повлиять на возникновение патологии.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин и беременность

Симптомы заболевания у женщин

Яркие симптомы заболевания в детородном периоде – это нарушение месячных или их отсутствие.

Низкий уровень женских гормонов ведет к недоразвитию половых органов, молочных желез, нарушению отложение жировой клетчатки и скудному оволосению.

Если заболевание имеет врожденный характер, то вторичные половые признаки не появляются. У женщин отмечается наличие узкого таза и плоских ягодиц.

Если заболевание возникло до полового созревания, то половые признаки, которые появились, остаются сохраненными, но месячные прекращаются, ткани гениталий атрофируются.

Проведение диагностики

При гипогонадизме отмечается снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов. Посредством ультразвука выявляется уменьшенная в размерах матка, диагностируется остепопороз и задержка формирования скелета.

Лечение патологии у женщин

Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у женщин? Лечение предполагает заместительную терапию. Женщинам назначается прием медикаментов, а также половых гормонов (этинилэстрадиол).

В случае наступления менструации назначают оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены, а также препараты “Тризистон”, “Триквилар”.

Средства “Климен”, “Трисеквенс”, “Климонорм” назначают пациенткам после 40 лет.

Лечение гормональными средствами противопоказано при следующих состояниях:

  • онкологические опухоли в области молочных желез и половых органов;
  • заболевания сердца и сосудов;
  • патология почек и печени;
  • тромбофлебит.

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин лечение

Вторичный

Неправильная работа гипофиза или других важных центров мозга провоцирует развитие вторичного гипогонадизма у мужчин.

Дело в том, что гипофиз отвечает за выработку определенных гормонов, без которых невозможно нормальное функционирование всего организма, в том числе, репродуктивных органов.

Врожденная форма

Такой тип болезни может возникнуть при следующих заболеваниях:

  • гипофизарном нанизме – снижение различных гормонов, которое приводит к нарушению функций разных органов;
  • повреждении гипоталамуса – недостаток определенных гормонов;
  • опухолях мозга;
  • неправильном функционировании гипофиза – эта проблема имеет название синдром Мэддока.

При всех заболеваниях может наблюдаться нарушение формирования и функции половых органов.

вторичный гипогонадизм

Приобретенный или возрастной гипогонадизм

Бывает при поражении гипоталамо-гипофизарной области мозга, при различных синдромах (Прадера-Вили, гиперпролактинемическом), адипозонетиельной дистрофии и других проблемах с правильной выработкой гормонов, которые влияют на нормальное развитие сексуальной функции.

Важно! Возрастной гипогонадизм является одной из причин бесплодия и мужчин, и женщин.

Кроме основных видов этого заболевания, выделяют еще несколько форм, которые связаны с выработкой андрогенов и гонадотропинов (это гормоны гипофиза) и влияют на работу половых органов:

  • гипергонадотропная – это повышение выработки гормонов;
  • гипогонадотропная – понижение этой функции;
  • нормогонадотропная – нормальный уровень вырабатываемых гормонов.

Рекомендуем узнать:  Синдром Бругша при недостаточности передней гипофизарной доли

Первая форма болезни выражается еще и в поражении ткани яичек, а гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин – означает, что андрогенов вырабатывается очень мало, нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется тем, что тестикулярная функция яичек существенно снижается, несмотря на нормальный уровень гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм встречается чаще.

Что касается женщин, это заболевание проявляется недоразвитием яичников, а также их гипофункцией. Естественно, предположить, что при этом нарушении отсутствует менструация.

Болезнь может возникнуть еще в утробе или быть вызванной повреждением в раннем детстве, а также могут повлиять воспаления в головном мозге, которые влияют на выработку гормонов. У женщин выделяют такие же формы, как и мужчин.

нормогонадотропный гипогонадизм

Первичная форма заболевания возникает, если яичники изначально были развиты недостаточно или при рождении произошло их повреждение.

В результате, женских гормонов недостаточно, гонадотропины увеличиваются, а другие необходимые гормоны не вырабатываются. Такой сбой приводит к уменьшению молочных желез, неправильному развитию репродуктивных органов, а также к первичной аменорее.

Вторичный гипогонадизм возникает, если нарушается работа гипоталамуса и гипофиза. Возникает дефицит синтеза и секреции гормонов, которые регулируют работу яичников.

Они могут вырабатываться в очень малом (естественно, недостаточном) количестве или вообще не вырабатываться. То есть, яичники не повреждены, но при этом функционируют ненормально или не функционируют.

Источники

  • https://oprostatite.info/andrologiya/besplodie/prochie-prichiny/gipergonadotropnyj-gipogonadizm
  • http://OtvetKak.ru/tips/medicina-tips/gipogonadizm-u-malchikov-simptomy-lechenie-pangipopituitarizm-sindrom-klyajnfeltera-sindrom-pradera-villi.html
  • http://fb.ru/article/283654/gipogonadotropnyiy-gipogonadizm-simptomyi-lechenie
  • https://EndokrinnayaSistema.ru/gipofiz/gipogonadotropnyj-gipogonadizm-u-muzhchin.html

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...